Τι είναι μια πρόδρομη πρωτεΐνη αμυλοειδούς;

Μια πρόδρομη πρωτεΐνη αμυλοειδούς, γνωστή και ως ΑΡΡ, εμπλέκεται στη βιοχημική επεξεργασία στον εγκέφαλο που πιστεύεται ότι οδηγεί στη νόσο του Alzheimer.Αυτή η πρωτεΐνη επεξεργάζεται σε διάφορους τρόπους.Ορισμένοι τύποι επεξεργασίας οδηγούν στην παραγωγή συστάδων ινών στον εγκέφαλο γνωστές ως αμυλοειδείς πλάκες .Αυτά συσσωρεύονται και σχηματίζουν μπερδέματα που πιστεύεται ότι σκοτώνουν τους νευρώνες και παρεμβαίνουν στις λειτουργίες του εγκεφάλου.

Αυτή η πρωτεΐνη είναι ευρέως διαδεδομένη σε όλο το σώμα και βρίσκεται σε νευρικές συνάψεις.Η κανονική του λειτουργία είναι άγνωστη.Έχει μελετηθεί ευρέως επειδή η επεξεργασία του έχει εμπλακεί στην ανάπτυξη της νόσου του Alzheimer.Η πρόδρομη πρωτεΐνη αμυλοειδούς είναι μια ενσωματωμένη πρωτεΐνη μεμβράνης.Είναι ενσωματωμένο σε μεμβράνες εντός του κυττάρου, με μέρος της πρωτεΐνης που προεξέχει πάνω από τη μεμβράνη και ένα μικρότερο κομμάτι που βρίσκεται κάτω.Πολλές πρωτεάσες, όπως αυτές που εμπλέκονται στην πέψη, μπορούν να δράσουν σε ένα ευρύ φάσμα πρωτεϊνών.Άλλοι, ωστόσο, είναι πολύ συγκεκριμένοι και διαχωρίζουν μόνο συγκεκριμένες πρωτεΐνες.Οι πρόδρομες πρωτεΐνες αμυλοειδούς διασκορπίζονται από διάφορους τύπους πρωτεασών, γνωστές ως

secressases

.Αυτοί οι τύποι πρωτεασών διασπά τα κομμάτια των πρωτεϊνών που βρίσκονται σε κυτταρικές μεμβράνες. Υπάρχουν τρεις τύποι εκκριβαθών που δρουν σε πρωτεΐνη πρόδρομης αμυλοειδούς και mdash.Alpha, Beta και Gamma Secretase.Δεν υπάρχει ανωμαλία που να σχετίζεται με τη δραστηριότητα της άλφα secressase.Ωστόσο, οι διαδοχικές δραστηριότητες της βήτα και της γ-εκκριτάσης οδηγούν στην παραγωγή πεπτιδίων γνωστών ως β-αμυλοειδούς.Αυτά τα πεπτίδια κυμαίνονται από 39 έως 42 αμινοξέα σε μήκος.Δημιουργούν συσσωματώματα γνωστά ως βήτα-αμυλοειδείς πλάκες.Αυτά βρίσκονται στους εγκεφάλους των ασθενών με Alzheimer και κάποιες άλλες διαταραχές του εγκεφάλου.

Η αιτία της νόσου του Alzheimer δεν έχει αποδειχθεί σίγουρα.Το τρέχον μοντέλο, ωστόσο, υποθέτει ότι αυτές οι πλάκες βήτα-αμυλοειδούς είναι υπεύθυνες για τα συμπτώματα της διαταραχής.Οι γενετικές μελέτες υποδεικνύουν ότι η πρόδρομη πρωτεΐνη αμυλοειδούς παίζει ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου του Alzheimer.

Το γονίδιο για αυτή την πρωτεΐνη είναι εξαιρετικά πολύπλοκη και είναι επίσης γνωστή ως

App

.Πολλές μεταλλάξεις σε αυτό το γονίδιο οδηγούν σε νόσος του Alzheimer της πρώιμης έναρξης.Έχουν εντοπιστεί πάνω από 25 τέτοιες μεταλλάξεις.Έχουν βρεθεί ότι είναι υπεύθυνοι για το 10-15% όλων των περιπτώσεων των ασθενειών του Alzheimer που χτυπούν νωρίς στη ζωή.Περίπου το 5-10% όλων των περιπτώσεων του Alzheimer οφείλεται στην κληρονομική ευαισθησία.Ένα βήτα-αμυλοειδές ειδικότερα είναι πιο πιθανό να σχηματίσει τοξικές ίνες.Πρόκειται για ένα πεπτίδιο μήκους 42 αμινοξέων που είναι πιο κολλητικό από τα μικρότερα πεπτίδια.Οι ερευνητές έχουν αναπτύξει ένα φάρμακο που ενεργεί για να ευνοήσει την παραγωγή των μικρότερων και λιγότερο τοξικών πεπτιδίων από την Gamma Secretase, με την ελπίδα να μειώσει τις πλάκες βήτα-αμυλοειδούς και έτσι να περιορίζει την εξέλιξη της νόσου του Alzheimer.