Τι είναι η πρωτεΐνη C;

Η πρωτεΐνη C είναι μια ένωση που υπάρχει στο ανθρώπινο σώμα που υπάρχει είτε σε ανενεργή είτε σε ενεργοποιημένη κατάσταση.Στην ενεργοποιημένη κατάσταση της, η πρωτεΐνη C παίζει ουσιαστικό ρόλο σε διάφορες σημαντικές βιολογικές λειτουργίες, συμπεριλαμβανομένης της πήξης του αίματος και του προγραμματισμένου κυτταρικού θανάτου.Γνωρίζουν επίσης ως παράγοντα αυτοαποθερρομβίνης και παράγοντα πήξης αίματος, η πρωτεΐνη στην ανενεργή κατάσταση αποτελείται από πάνω από 400 αμινοξέα και βασίζεται στην παρουσία ουσιών όπως η θρομβομοδουλίνη στο ρεύμα του αίματος για την ενεργοποίησή της.Παράγεται στο ήπαρ και οι ελλείψεις μπορεί να προκαλέσουν αρκετές σοβαρές, συχνά θανατηφόρες συνθήκες.Η πρωτεΐνη έχει χρησιμοποιηθεί ως θεραπευτική θεραπεία στο παρελθόν, αλλά έχει πέσει σε μεγάλο βαθμό από την εύνοια λόγω των σχετικών σοβαρών κινδύνων αιμορραγίας που εμπλέκονται.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η πρωτεΐνη C είναι ένας ζυμογενής ή ανενεργός παράγοντας που απαιτεί την παρουσία ορισμένων βιολογικών προδρόμων για να γίνει ενεργός.Μόλις ενεργοποιηθεί, η πρωτεΐνη C παίζει βασικό ρόλο στη διευκόλυνση μιας σειράς κρίσιμων βιολογικών λειτουργιών που σχετίζονται με την πήξη του αίματος.Αυτές οι λειτουργίες περιλαμβάνουν τη ρύθμιση της πήξης του αίματος, της φλεγμονής, της διαπερατότητας τοιχώματος των αιμοφόρων αγγείων και της απόπτωσης ή του προγραμματισμένου κυτταρικού θανάτου (PCD).Όταν είναι ανενεργή, η πρωτεΐνη C είναι ένας σύνθετος συνδυασμός διπλής αλυσίδας 419 αμινοξέων που συνδέονται με έναν ενεργοποιητή πεπτιδίου.Οι προαναφερθέντες βιολογικοί πρόδρομοι, όπως η θρομβομοδουλίνη και ο υποδοχέας ενδοθηλιακής πρωτεΐνης C (EPCR), δρουν σε αυτόν τον πεπτίδιο σύνδεσμο, χωρίζοντας έτσι την αλυσίδα και ενεργοποιώντας την πρωτεΐνη.

Η ενεργοποιημένη πρωτεΐνη C (APC) στη συνέχεια πηγαίνει να εργαστεί στην καταστολή άλλων παραγόντων στην κυκλοφορία του αίματος για να επιτύχει τις αντιπηκτικές και αντιφλεγμονώδεις λειτουργίες του.Ο κρίσιμος ρόλος που διαδραματίζει η APC σε αυτές τις βασικές διαδικασίες καθιστά ιδιαίτερα τις ελλείψεις στη φυσική παραγωγή της πρωτεΐνης.Τα άτομα με μειωμένα επίπεδα παραγωγής της πρωτεΐνης υποφέρουν από σημαντική αύξηση του κινδύνου δυνητικά θανατηφόρου θρόμβωσης ή σχηματισμού θρόμβου αίματος.Οι ελλείψεις στην παραγωγή της πρωτεΐνης είναι συνήθως αποτέλεσμα γενετικών παραγόντων.Ο τρόπος ζωής και η διατροφή παίζουν γενικά ασήμαντους ρόλους.Μια κατάσταση που είναι γνωστή ως ενεργοποιημένη αντοχή στην πρωτεΐνη C, η οποία εμποδίζει την αποτελεσματικότητα της ενεργοποιημένης πρωτεΐνης μπορεί επίσης να προκαλέσει συνθήκες τύπου ανεπάρκειας APC.

Οι θεραπευτικές εφαρμογές του APC έχουν χρησιμοποιηθεί σε διάφορες δοκιμές για τη θεραπεία καταστάσεων όπως τραυματισμούς των πνευμόνων, ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, σοβαρή σήψη,και διαβήτη τύπου 1.Έχει επίσης διερευνηθεί ως βοήθεια για τη βελτίωση των αποτελεσμάτων στις μεταμοσχεύσεις παγκρεατικών νησιδίων.Παρόλο που τα αποτελέσματα ήταν γενικά ενθαρρυντικά, η δυνατότητα της προκύπτουσας ανεξέλεγκτης αιμορραγίας καθιστά μη ρεαλιστικά επικίνδυνο σε πολλές περιπτώσεις.