Mi az a hemoglobinuria?

A hemoglobin a vörösvértestek fontos eleme.Ez egy olyan fehérje, amely oxigént hordoz, és elősegíti a szövetek oxigénellátását az egész testben.Bizonyos területeken nem szabad nagy ellátásban lennie, például a kiválasztott vizeletben.Ha hemoglobint találnak a vizeletben, ezt hemoglobinuria -nak hívják, és sokféle egészségügyi állapotra utalhat.Van néhány olyan betegség, amelyet hemoglobinuria -nak hívnak (paroxysmal nocturnal és paroxysmalis hideg hemoglobinuria), ám a hemoglobin jelenlétének a vizeletben nem kell társulniuk ezekhez- Ez az egymással kapcsolatban.Mindkettő leírja az állapotok kialakulását, amikor a vérsejtek nagyon gyorsan elkezdenek bomni.Éjszakai formában az állapot bármikor előfordulhat.A betegség előfordulásának általános tünete nagyon sötét vagy vörös reggeli vizelet, mivel koncentráltabb hemoglobinszintet tartalmaz.

Idővel az állapot egyéb tünetei merülnek fel, beleértve a sápadt bőrt, a gyors pulzusszámot és a fáradtságot.A vér könnyedén vérrögöket képezhet, ami stroke-kockázatot okozhat, vagy az emberek könnyebben vérzik, és túlterhelésnek vannak kitéve a sérülések miatt.A fehérvérsejtek száma gyakran csökken, ami gyakori fertőzésekhez vezethet.Bizonyos rákok kockázata magasabbá válik, és az ilyen állapotúak hajlamosak a leukémia kialakulására.Vannak olyan kezelések, amelyek javítják a túlélési arányt, ideértve a gyógyszereket is, amelyek elősegíthetik a vér lebontásának folyamatát.Sőt, néhány ember gyógyítható meg ezt az állapotot, ha csontvelő -transzplantációt kap.

A paroxysmal hideg hemoglobinuria meglehetősen eltérő, és a hidegnek való kitettség és a szifilisz vagy más betegségekkel való fertőzés együttes hatása okozhatja.Ismét a vörösvértestek bomlanak, de gyakran a végtagokban (lábakban és kezekben) teszik ezt.Ez általában csak akkor fordul elő, ha egy személy hideg hőmérsékletről melegebbre változik, mint kívülről.Ennek az állapotnak a tünetei közé tartozik a vizeletben vagy a sötét vizeletben áthaladó vér, influenza-szerű tünetek, a gyomor fájdalom, a fej, a hát és a lábak, gyakran hidegrázás és/vagy láz.A kezelés egyszerűbb lehet, ha ezt a betegséget diagnosztizálják, és feltéve, hogy a mögöttes állapot kezelhető, a hemoglobinuria ezen formája nem lehet megismétlődik.

Olyan sok más betegség létezik, amelyek tünetként hemoglobinuria lehetnek.Ez megtörténhet valami viszonylag kisebb és gyógyítható, például kezelhető vesefertőzésben.Gyakrabban a betegség súlyos, és magában foglalja a sarlósejtes vérszegénységet, a vesék gyulladását (akut nephritis és általában glomerulonephritis), daganatok a vesékben, a thalassemia (rendellenes hemoglobinfehérje termelése), vagy hirtelen reakció a vérátvitelre.Valamikor olyan sérülésekkel küzdő emberek alakulnak ki, amelyek összetörték a testrészeket, és más esetekben a súlyos égési sérülések hemoglobinuriát okozhatnak.

Tekintettel a hatalmas okokból, a kezelésnek az egyes személyek körülményeitől kell függnie.Nagyon világosnak kell lennie, hogy az ilyen állapot jeleivel rendelkező embereknek azonnali kezelést igényelnek.A vörösvértestek folyamatos kimerülésének vagy ezek hirtelen pusztulásának lehetővé tétele nem kompatibilis az egészség fenntartásával.