Skip to main content

Mi az a szfingolipid?

A szfingolipid egy zsírban oldódó molekula, amely egy telítetlen szénhidrogén lánccal amino-alkoholból származik.A zsírban oldódó molekula egy lipid, amelyet kifejezetten a 18-szén szfingozinból készítenek, és a sejtmembránok fő alkotóeleme.Maga az amino -alkoholt alifásnak tekintik, ami azt jelenti, hogy stabil gyűrűs alakot képez, amelyet aromásnak neveznek.Különböző típusú szfingolipidek hozhatók létre a cellákon belül, mindegyik egy adott funkciót végez.A szfingomyelin az idegsejtek myelin hüvelyének sejtmembránjában található.A glikoszfingolipidek megtalálhatók az izomszövet sejtmembránjában.A gangliozidok egy szfingolipid, amely egy cukorlánchoz kapcsolódik, például szialsavval, és amelyet egy sejt plazmamembránjában találnak.Stabil és ellenálló külső héjat képeznek, amely mechanikusan és kémiailag is reagál a külső anyagokra.A cellától függően a szfingolipid kiemelkedően fontos a sejtfelismerés és a jelátvitel folyamatához.Ez akkor fordul elő, amikor más lipidek vagy fehérjék vannak jelen a szomszédos sejtekben.A kurzus során a plazmamembránok és az endoszómák módosítják őket.A citoszol végül a szfingolipideket a sejtmembránba szállítja.A kutatók szerint a szfingolipidek érdekes ténye az, hogy teljesen hiányoznak a mitokondriumokból.Ennek oka a szervezet kis mérete és a sejt alapjához rendelkezésre álló hozzáférés.Ezenkívül az élesztősejtek, például a Saccharomyces cerevisiae könnyen helyettesíthetők a laboratóriumban található emlőssejtnél.Ez lehetővé teszi a kutatók számára, hogy mind halálos, mind nem halálos kísérleteket végezzenek a sejten, az emberekre vagy más állatokra gyakorolt hatással vagy egyáltalán nem hatással vannak.-Ezeket a rendellenességeket szfingolipidózisnak hívják, és nagyon káros neurológiai következményeket jelenthetnek.Ezen rendellenességek közül a leggyakoribb Gaucher -kórnak nevezik.Amikor Gaucher -kór jelen van, a zsíros anyagok összeilleszkednek a belső szervekben, az agyban és a csontokban.Egy másik kiemelkedő rendellenesség a Fabry -kór, amely fáradtságot és veseelégtelenséget okoz.Ez általában csak férfiaknál fordul elő.