Was ist eine Corticobasal -Degeneration?

kortikobasale Degeneration ist eine neurodegenerative Erkrankung, die den Gehirnkortex und die Basalganglien des Gehirns beeinflusst. Es ist selten und betrifft etwa fünf bis sieben von 100.000 Menschen und ist normalerweise erst nach dem 60. Lebensjahr vorhanden. Die Diagnose ist schwierig, da die Corticobasal -Degeneration Symptome aufweist, ähnlich wie andere neurodegenerative Zustände und kann nur eindeutig postmortem diagnostiziert werden. Derzeit gibt es keine Ursache der Krankheit.

kortikobasale Degeneration ist eine langsame, fortschreitende Erkrankung, was bedeutet, dass das Gehirn allmählich degeneriert und die Symptome im Laufe der Zeit verschlechtern. Zu den Symptomen gehören unkontrollierte rhythmische Muskelkontraktionen, verringerte Bewegung, Muskelsteifigkeit, beeinträchtigtes Gleichgewicht, ein außerirdisches Handsyndrom oder die Unfähigkeit, die Handbewegungen, Apraxie oder die Unfähigkeit, die Bewegung der Gliedmaßen, und die Aphasie oder den Sprachverlust zu kontrollieren, zu erfassen und zu kontrollieren. Psychologische und kognitive Symptome, einschließlich Reizbarkeit, Demenz und DEPRAuch sind auch häufig. Diese Cluster von Symptomen wird manchmal als Corticobasal -Syndrom (CBS) oder Corticobasal Degenerationssyndrom (CBDs) bezeichnet, da die endgültige Diagnose der Corticobasal -Degeneration nicht möglich ist, während der Patient lebt.

Bildgebungstechniken, einschließlich Fluorodopa -Positronenemissionstomographie (FDOPA PET), Magnetresonanztomographie (MRT) und Computer -Emissions -Computertomographie (SPECT), werden manchmal bei einem Patienten mit CBS verwendet, obwohl sie im Allgemeinen nicht schlüssig sind. Solche Techniken können jedoch in Zukunft die Diagnose einer Kortikobasaldegeneration ermöglichen. FDOPA PET wird verwendet, um eine beeinträchtigte Dopaminaufnahme in betroffenen Gehirnbereichen zu diagnostizieren. Die MRT kann die Atrophie oder die Verschwendung von Strukturen im Gehirn identifizieren, und SPECT untersucht die Perfusion oder Blutversorgung im Gehirn, die bei Patienten mit CBS normalerweise reduziert wird.

Corticobasal Degeneration istOft diagnostiziert es als progressive supranukleäre Lähmung, Parkinson -Krankheit und verschiedene Formen von Demenz, einschließlich Alzheimer -Krankheit. Frontotemporale Demenz, eine degenerative Erkrankung der Frontal- und Temporallappen des Gehirns, kann in CBS eingehen. Während sich die Symptome von CBS nicht genau mit einer dieser anderen Erkrankungen einstellen, können einige bei bestimmten Patienten als mögliche Ursachen beseitigt werden, aber es sind nicht immer alle möglichen Symptome vorhanden, und es ist oft unmöglich, andere Krankheiten vollständig auszuschließen. Es gibt kein Heilmittel für CBS und die Prognose ist sehr schlecht, wobei die meisten Patienten innerhalb von acht Jahren sterben. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und kann dopaminerge Medikamente sowie die Sprachtherapie umfassen, um Aphasie und Methoden anzugehen, um sich zu bewegen und zu essen.

kortikobasale Degeneration kann durch eine histologische oder mikroskopische Untersuchung des Gehirngewebes diagnostiziert werden. Unnatürlich hohe Spiegel des Proteins Tau zusammen mit astroglialen Einschlüssenoder abnormale Auswachsen der Astrozyten, die Zellen des Gehirns unterstützen, zeigen die Erkrankung an. Die am häufigsten verwendete Methode, um diese Anzeichen zu erkennen, ist die Gallyas-Braak-Färbemethode.