Was ist das West-Syndrom?
Das West-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die bei Säuglingen Epilepsie verursacht. Das Syndrom ist auch als generalisierte Flexionsepilepsie, infantile Enzephalopathie und infantile Krämpfe bekannt. Epilepsiesymptome manifestieren sich zwischen drei und zwölf Monaten nach der Geburt bei neunzig Prozent der Kinder, die das West-Syndrom entwickeln. Ungefähr zwei Prozent der Kinder mit Epilepsie haben diese Form der Erkrankung. Die Gesamtprävalenzrate beträgt zwei pro 10.000 Kinder unter zehn Jahren.
Es wird angenommen, dass die Grundursache des Syndroms eine abnormale Wechselwirkung zwischen dem Hirnstamm und dem Kortex ist. Diese abnormalen Wechselwirkungen resultieren normalerweise aus Gehirnfehlern oder -verletzungen, die vor der Geburt, während der Geburt oder nach der Geburt auftreten können. Ein weiterer Faktor ist, dass bei Neugeborenen und Säuglingen das Zentralnervensystem noch nicht ausgereift ist; Dies wird als wichtig für die Entwicklung des Syndroms angesehen.
Die häufigsten Symptome der Erkrankung sind Epilepsie und Krämpfe. Das West-Syndrom weist kein spezifisches Spektrum auftretender Symptome auf, es kann jedoch auch zu einer körperlichen und geistigen Entwicklungsverzögerung kommen. Dies ist jedoch nicht auf das Syndrom selbst zurückzuführen, sondern spiegelt in der Regel die Hirnverletzung wider, die die Epilepsiesymptome verursacht.
Die Behandlung des West-Syndroms dient der Verbesserung der Lebensqualität, da eine vollständige Heilung in der Regel nicht möglich ist. Die Behandlung besteht aus einer Kombination verschiedener Medikamente, zu denen Prednison, Benzodiazepine und Vitamin B-6 gehören können. Ziel der Behandlung ist es, die Häufigkeit von Anfällen zu reduzieren und gleichzeitig die Anzahl der Medikamente so gering wie möglich zu halten, um Nebenwirkungen zu minimieren.
Neben Medikamenten gibt es noch andere Behandlungsmöglichkeiten für das Syndrom. Eine ketogene Diät, bei der die Kohlenhydrataufnahme zugunsten einer erhöhten Aufnahme von Fetten und Proteinen verringert wird, ist bei einigen Menschen mit epileptischen Störungen wirksam. Die letzte Möglichkeit ist eine Operation, die als fokale kortikale Resektion bezeichnet wird und bei der der Bereich des Gehirns, in dem die Anfälle auftreten, entfernt wird. Eine fokale kortikale Resektion wird nur durchgeführt, wenn andere Behandlungen fehlgeschlagen sind und wenn es möglich ist, das Gehirngewebe zu entfernen, ohne andere wichtige Bereiche des Gehirns zu beschädigen.
Die Prognose des West-Syndroms wird nur individuell betrachtet. Bei einer Vielzahl unterschiedlicher Ursachen und möglicher Ergebnisse gibt es keine allgemeine Prognose. Statistisch gesehen können rund fünfzig Prozent der Kinder, die das Syndrom entwickeln, mit Medikamenten anfallsfrei werden. Ungefähr fünf Prozent der Kinder sterben vor Erreichen des fünften Lebensjahres aufgrund der das Syndrom verursachenden Hirnverletzung oder der Nebenwirkungen der Behandlung.