Τι είναι η ασθένεια Darier;

Η νόσος Darier, επίσης γνωστή ως ασθένεια του Darier, Darier-White Disease ή Keratosis Follicularis, είναι μια κατάσταση του δέρματος στην οποία εμφανίζονται στο σώμα κίτρινο, λιπαρό, κονδυλωμάτων.Αυτές οι κηλίδες χαρακτηρίζουν την ασθένεια, αν και μπορεί να εμφανιστούν και άλλα συμπτώματα.Ως επί το πλείστον, αυτή η ασθένεια είναι μια κληρονομική διαταραχή, που σημαίνει ότι ένα προσβεβλημένο άτομο το λαμβάνει από τον γονέα του.Καθώς ο προσβεβλημένος άνθρωπος κληρονομεί την κατάσταση σε ένα αυτοσωματικό κυρίαρχο πρότυπο, αυτός ή αυτή πρέπει μόνο να λάβει ένα αντίγραφο του μεταλλαγμένου γονιδίου από έναν γονέα για να έχει την ασθένεια.Η θεραπεία για τη νόσο Darier ποικίλλει, ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης ενός ατόμου και περιλαμβάνει φάρμακα, χειρουργική επέμβαση και μέτρα πρόληψης.Επιπλέον, επίσης συνήθως αναπτύσσονται στους άνω χεριές και τους αγκώνες, καθώς και στο στήθος, την πλάτη και τα γόνατα.Μπορούν ακόμη και να εμφανιστούν στο στόμα και στο λαιμό, όπως στα ούλα, στο μάγουλο και στη γλώσσα.Εκτός από αυτές τις κηλίδες, άλλα συμπτώματα της νόσου Darier περιλαμβάνουν ανωμαλίες των νυχιών και μικρές κοιλότητες, και οι δύο από τις οποίες μπορεί να συμβούν στα χέρια ή στα πόδια.Οι ανωμαλίες των νυχιών περιλαμβάνουν κόκκινες και λευκές ζώνες, κορυφογραμμές και σχήματα V σε σχήμα V.

Τα συμπτώματα της νόσου Darier εμφανίζονται τυπικά κατά τα εφηβικά χρόνια.Γενικά, η σοβαρότητα της νόσου μπορεί να αλλάξει με την πάροδο του χρόνου, με φλόγες να εμφανίζονται κάθε τόσο, ανάλογα με τους διαφορετικούς παράγοντες.Η θερμότητα και η υγρασία του καλοκαιριού, για ένα, μπορεί να είναι υπεύθυνη για την αύξηση των κηλίδων.Άλλοι παράγοντες που επηρεάζουν την ποσότητα των κηλίδων ανά πάσα στιγμή περιλαμβάνουν την τριβή, τον τραυματισμό και το υπεριώδες (UV) φως.Αναπτύξτε την κατάσταση μέσω μιας νέας μετάλλαξης.Άλλοι μπορεί να παρουσιάσουν μια τοπική μορφή της νόσου γνωστή ως γραμμική ή τμηματική ασθένεια Darier.Σε αυτή τη μορφή, ένα προσβεβλημένο άτομο βιώνει τα ίδια συμπτώματα που σχετίζονται με τη συνηθισμένη μορφή της νόσου, εκτός από τις ατέλειες που περιορίζονται σε μια μικρότερη περιοχή.Επίσης, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανίζονται μόνο στη μία πλευρά του σώματός του.

Μια ποικιλία μεθόδων θεραπείας μπορεί να παρέχει ανακούφιση από τα συμπτώματα της νόσου Darier, συμπεριλαμβανομένων των προφορικών και τοπικών φαρμάκων, της χειρουργικής επέμβασης και της λήψης προληπτικών μέτρων για την αναστολή των φλεγμονών.Παραδείγματα στοματικών φαρμάκων που μπορεί να βοηθήσουν στην κατάσταση είναι ρετινοειδή, αντιβιοτικά και αντισυλληπτικά.Τα τοπικά φάρμακα περιλαμβάνουν ρετινοειδή και κορτικοστεροειδή.Επιπλέον, οι χειρουργικές επεμβάσεις, όπως η δερματική, ηλεκτροχειρουργική και αφαίρεση λέιζερ, μπορούν επίσης να βοηθήσουν στη θεραπεία της νόσου.Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν την αποφυγή θερμότητας και υγρασίας όταν είναι δυνατόν, χρησιμοποιώντας αντηλιακό και φορώντας ρούχα που επιτρέπουν στο δέρμα να αναπνεύσει.