Ποια είναι η ασθένεια του Hirschsprung;

Η νόσος του Hirschsprung είναι μια συγγενή κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει ακραία δυσκοιλιότητα, πόνο και θανατηφόρο εντερικό μπλοκάρισμα.Η αναιμία, τα αιματηρά κόπρανα και η διάρροια μπορούν επίσης να σημειωθούν με την κατάσταση.Η χειρουργική επέμβαση, αν και εντατική, μπορεί να αντιμετωπίσει τις αιτίες και τα περισσότερα παιδιά με ασθένεια του Hirschsprung οδηγούν φυσιολογικές ζωές μετά από χειρουργική επέμβαση.Όταν το σώμα δεν μπορεί να αισθανθεί ότι το κόλον είναι γεμάτο με απόβλητα, το έντερο μπορεί να δημιουργήσει αντίγραφα ασφαλείας.Στα βρέφη αυτό μπορεί να θεωρηθεί ως σπάνια κινήσεων του εντέρου, οι οποίες μπορεί να συνοδεύονται από επώδυνους σπασμούς.Λόγω των μεγαλύτερων κινήσεων του εντέρου, το ευαίσθητο δέρμα γύρω από τον πρωκτό μπορεί να σχίσει, προκαλώντας αίμα στο σκαμνί.Το αίμα μπορεί επίσης να συγκεντρωθεί στο παχύ έντερο.

Η νόσος του Hirschsprung είναι συχνά δύσκολο να διαγνωστεί σε βρέφη που τροφοδοτούνται με τη φόρμουλα.Οι ευαισθησίες στα συστατικά της φόρμουλας συχνά οδηγούν σε δυσκοιλιότητα και οδυνηρά στομάχια.Συχνά πρέπει να δοκιμαστούν διάφοροι τύποι πριν βρεθεί ένα που είναι εύκολα εύπεπτο.Η φόρμουλα, αν και χρησιμοποιείται από πολλούς γονείς, δεν μπορεί να αναπαράγει την ευκολία της πεπτικότητας που σχετίζεται με το ανθρώπινο μητρικό γάλα.

Τα παιδιά με ασθένεια του Hirschsprung που θηλάζονται αποκλειστικά είναι πιθανό να λάβουν προηγούμενη διάγνωση επειδή θεωρητικά, τίποτα δεν πρέπει να παρεμβαίνει στην πέψη του βρέφους και τη διέλευση των κινήσεων του εντέρου ενώ στο μητρικό γάλα.Στα θηλάζοντα μωρά, οι κινήσεις του εντέρου είναι συνήθως αρκετά μαλακά και μπορεί να συμβούν αρκετές φορές την ημέρα.Η έλλειψη κινήσεων του εντέρου πρέπει να σημειωθεί στον παιδίατρο, καθώς αυτό μπορεί επίσης να σημαίνει ότι δεν ευδοκιμεί ή άλλες εντερικές διαταραχές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και με τα θηλάζοντα παιδιά, η διάγνωση της νόσου του Hirschsprung καθυστερεί επειδή το μητρικό γάλα μπορεί να επηρεαστεί απόΗ μητέρα τρώει ορισμένα τρόφιμα στα οποία το βρέφος μπορεί να είναι ευαίσθητο.Σε αυτές τις περιπτώσεις, η παρουσία δυσκοιλιότητας σε ένα βρέφος μπορεί πρώτα να απαλλαγεί από την αφαίρεση των τροφίμων από τη διατροφή της μητέρας που μπορεί να οδηγήσει σε αλλεργίες στο βρέφος.Τα τρόφιμα όπως το γάλα, η σοκολάτα και ο καφές μπορούν να είναι ύποπτοι.

Όταν απομακρύνονται τα αλλεργιογόνα τρόφιμα και εξακολουθεί να υπάρχει δυσκοιλιότητα, οι παιδίατροι μπορούν να παραπέμψουν το βρέφος σε παιδιατρικό γαστρεντερολόγο για περαιτέρω δοκιμές.Οι πιο συνηθισμένες μέθοδοι δοκιμών που χρησιμοποιούνται είναι η βιοψία ακτίνων Χ και η κυτταρική βιοψία.Η κυτταρική βιοψία, αν και πιο επεμβατική, είναι η δοκιμή χρυσού πρότυπου επειδή ο γιατρός μπορεί να σημειώσει την απουσία νευρικών κυττάρων και να επιβεβαιώσει τη νόσο του Hirschsprung.

Η φυσιολογική θεραπεία για ένα άτομο με ασθένεια του Hirschsprung ονομάζεται έλξη μέσω χειρουργικής επέμβασης.Το μη λειτουργικό τμήμα του εντέρου αφαιρείται και οι περιοχές του εντέρου με φυσιολογικά κύτταρα επανέρχονται.Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια υγιή εντερική οδό και έχει υψηλό ποσοστό επιτυχίας.

Περιστασιακά, τα παιδιά έχουν αναπτύξει σημαντική μόλυνση στο παχύ έντερο τους πριν από την έλξη μέσω χειρουργικής επέμβασης και πρέπει να υποβληθούν σε οστομία.Σε αυτή τη διαδικασία, το μολυσμένο τμήμα του εντέρου αφαιρείται για πρώτη φορά και η περιττική ύλη συγκεντρώνεται σε μια τσάντα έξω από το σώμα.Αυτή η διαδικασία είναι συνήθως προσωρινή, και όταν το παιδί ανακτά την υγεία και τη δύναμη, θα υποβληθεί στην έλξη.

Τα παιδιά που δεν είχαν έγκαιρη διάγνωση της νόσου του Hirschsprung διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις.Μπορούν επίσης να παρουσιάσουν κακή ανάπτυξη και ανάπτυξη και μπορεί να εμείς εμετό χολή συχνότερα από τα υγιή παιδιά.Τα συμπτώματα της λοίμωξης μπορούν να περιλαμβάνουν αυξημένο εμετό, διάρροια και υψηλό πυρετό.Εάν η νόσος του Hirschsprung είναι ύποπτη, τέτοια συμπτώματα απαιτούν άμεση ιατρική φροντίδα.