Τι είναι το Pemphigoid;

Το πεμφιγοειδές είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να αναφέρεται σε μια ομάδα δερματικών συνθηκών που εκδηλώνονται κυρίως με φουσκάλες.Αν και παρόμοια στην παρουσίαση με τον Pemphigus, αυτές οι φουσκωμένες δερματικές παθήσεις εμφανίζονται χωρίς ακανθόλυση ή καταστροφή μεταξύ των διακυτταρικών συνδέσεων και τη συνοχή των γειτονικών κερατινοκυττάρων του δέρματος.Αυτή η κατάσταση τείνει να εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες και στους ηλικιωμένους. Οι ασθένειες αυτής της ομάδας είναι φουσκάλες του δέρματος ή φυσαλίδες ασθένειες που προκαλούνται από την εναπόθεση ανοσοποιητικών πρωτεϊνών που ονομάζονται αντισώματα ή ανοσοσφαιρίνες, στη βασική μεμβράνη των επιθηλιακών στρωμάτων.Ως εκ τούτου, μπορούν να ταξινομηθούν σύμφωνα με το τι εμπλέκεται η ανοσοσφαιρίνη.Το πεμφιγοειδές κύημα (PG), το φυσικό πεμφιγοειδές (BP) και η βλεννογόνο ή το πμφιγοειδές (ΜΜΡ/CP) περιλαμβάνουν ανοσοσφαιρίνη G (IgG).Μια άλλη ταξινόμηση που ονομάζεται Pemphigoid της ανοσοσφαιρίνης Α (IgA) περιλαμβάνει IgA

όπως το όνομα υποδηλώνει ότι η PG ή ο έρπης κύτος, συνδέεται με την εγκυμοσύνη, συνήθως εμφανίζεται στο δεύτερο ή το τρίτο τρίμηνο ή αμέσως μετά την παράδοση.Η MMP/CP και η BP επηρεάζουν γενικά ανθρώπους ηλικίας 60 ετών και άνω.Ενώ η ΜΜΡ/CP δεν περιλαμβάνει το δέρμα, η ΒΡ σπάνια επηρεάζει το στόμα.αλλοιώσεις που μοιάζουν με κυψέλη και ακραία φαγούρα ή κνησμό.Μερικοί άνθρωποι με αυτή την κατάσταση μπορεί να έχουν προφορικές φουσκάλες, οι οποίες εμφανίζονται μετά τις φουσκάλες του δέρματος.Οι βλάβες είναι τεταμένες φουσκάλες, ή bullae, γεμάτες με ένα καθαρό υγρό και βρίσκονται σε φυσιολογικό ή κοκκινωπό δέρμα.Αυτές οι φουσκάλες έχουν γενικά μια μέση διάμετρο 0,8 ιντσών (2 cm), αλλά μπορεί να φτάσουν κατά 1,6 έως 3,1 ίντσες (4 έως 8 cm) κατά καιρούς.να ρήξει ούτε ουλές.Παρ 'όλα αυτά, η ρήξη του bullae οδηγεί σε εξέλκωση.Αυτό καθιστά το δέρμα επιρρεπής σε δευτερογενή βακτηριακή λοίμωξη που θα μπορούσε να φτάσει στο χόριο, οδηγώντας σε ουλές.

Το πεμφιγοειδές είναι συχνά μια διάγνωση αποκλεισμού, που δίνεται μετά από φλεγμονώδεις και μολυσματικές αιτίες οξείας ή χρόνιου φουσκάλου έχουν αποκλειστεί.Η διάγνωση περιλαμβάνει τη σωστή εξέταση των βλαβών του δέρματος, μια βιοψία του δέρματος και μια ανοσοϊστολογική μέθοδο που ονομάζεται άμεσο ανοσοφθορισμό.Κατά τη μικροσκοπική εξέταση του βιοψιωμένου δέρματος, το πεμφιγοειδές θα έδειχνε ένα στρώμα βασικών κυττάρων κεκλιμένου κέντρου που εκτείνεται μόνο υποεπιδερμικά, χωρίς ακανθόλυση.Σε άμεσο ανοσοφθορισμό του δείγματος βιοψίας, τα αντισώματα desmoglein θα δοκιμάσουν θετικά.Έχει αναπτυχθεί μια δοκιμασία με ένζυμο συνδεδεμένη με ανοσοπροσροφητική δοκιμασία (ELISA) για την ανίχνευση αντισωμάτων desmoglein που υπάρχουν στο αίμα.Παραδείγματα περιλαμβάνουν πρεδνιζολόνη και πρεδνιζόνη.Άλλες επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν dapsone, ερυθρομυκίνη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη και μυκοφαινολική μοφετίνη.