Ποιο είναι το κελί Langerhans;

Ένα κύτταρο Langerhans είναι ένα συγκεκριμένο είδος λευκού αιμοσφαιρίου.Βρίσκεται σε μεγάλο βαθμό στην επιδερμίδα, το εξωτερικό στρώμα του δέρματος, καθώς και σε λεμφαδένες, τα κύτταρα Langerhans αποτελούν σημαντικό στοιχείο του ανοσοποιητικού συστήματος.Είναι ταξινομημένα ως δενδριτικά κύτταρα επειδή αναπτύσσουν προβολές που ονομάζονται δενδρίτες καθώς αναπτύσσονται.Τα κύτταρα Langerhans λειτουργούν για την πρόληψη των λοιμώξεων και βοηθούν στην ενεργοποίηση των ανοσολογικών αντιδράσεων αλληλεπιδρώντας με Τ-κύτταρα.Το κύτταρο Langerhans, όπως και άλλες μορφές λευκών αιμοσφαιρίων, παράγεται στο μυελό των οστών.

Υπό κανονικές συνθήκες, τα κύτταρα Langerhans εμφανίζονται σε μικρούς αριθμούς, συγκεντρωμένα κυρίως στο δέρμα και ανταποκρίνονται σε βακτήρια και άλλους παράγοντες που εμφανίζονται στο δέρμαεπιφάνεια και μπορεί να προκαλέσει μόλυνση.Σε ορισμένες περιπτώσεις, όμως, το σώμα παράγει πάρα πολλά από αυτό το εξειδικευμένο κελί, οδηγώντας σε μια σπάνια κατάσταση που ονομάζεται ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH).Αυτή η κατάσταση οδηγεί σε μια ποικιλία συστηματικών συμπτωμάτων και είναι συχνά δύσκολο να διαγνωσθεί.

Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα των ασθενειών των κυττάρων Langerhans καθορίζονται από το σημείο όπου συμβαίνει ο πολλαπλασιασμός του κυττάρου Langerhans.Εάν τα κύτταρα πολλαπλασιάσουν και παραμείνουν κυρίως στο δέρμα, το αποτέλεσμα συχνά εντοπίζεται στο δέρμα.Αυτή η διαταραχή εμφανίζεται συχνότερα σε μικρότερα παιδιά, οπότε αυτό μπορεί να εκδηλωθεί ως εξανθήματα πάνας ή άλλοι τύποι εξάνθημα που δεν ανταποκρίνονται στην κανονική θεραπεία.Όταν τα κύτταρα μεταναστεύουν σε άλλα μέρη του σώματος, τα συμπτώματα είναι πολύ πιο διαδεδομένα και σοβαρά και η διαταραχή μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.Ο προσδιορισμός της παρουσίας του κυττάρου Langerhans σε κύρια όργανα μπορεί επίσης να είναι δύσκολη, συχνά απαιτώντας βιοψία και άλλες σύνθετες διαγνωστικές τεχνικές. Το LCH ταξινομείται ως ιστιοκυττάρωση, ένας όρος που χρησιμοποιείται για την περιγραφή των ασθενειών που προκύπτουν από την υπερπαραγωγή των λευκών αιμοσφαιρίων.Άλλες ιστιοκυτταρικές περιλαμβάνουν λευχαιμία και λέμφωμα.Ενώ ορισμένοι γιατροί θεωρούν ότι η LCH είναι ασθένεια τύπου καρκίνου, επειδή προκύπτει από τον μη φυσιολογικό πολλαπλασιασμό ενός κυττάρου, άλλοι θεωρούν ότι είναι μια αυτοάνοση διαταραχή.Εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας κάτω των 10 ετών.Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με την κατάσταση, τα συμπτώματα και την ηλικία του ασθενούς και μπορεί να περιλαμβάνει θεραπεία με στεροειδή καθώς και χημειοθεραπεία και ακτινοβολία.

Μια άλλη μορφή LCH, πνευμονική LCH, εμφανίζεται σε ενήλικες καπνιστές και όχι σε παιδιά.Σε αυτή τη διαταραχή, τα πνευμονικά κύτταρα Langerhans συσσωρεύονται στους πνεύμονες, γεμίζοντας χώρους αέρα και άλλες μικρές ανοιχτές περιοχές στον πνευμονικό ιστό.Η θεραπεία με στεροειδή μερικές φορές χρησιμοποιείται, αλλά η πιο αποτελεσματική θεραπεία για το πνευμονικό LCH είναι να σταματήσει το κάπνισμα.Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση πνεύμονα.