Cos'è il linfoma periferico delle cellule T?
Il linfoma periferico delle cellule T (PTCL) è un carcinoma dei globuli bianchi che colpisce le cellule T immunitarie, che circolano in tutto il corpo attraverso il sistema linfatico dopo essere stati realizzati nella ghiandola del timo. La malattia è un linfoma non Hodgkin, il che significa che è simile ai tumori che sono classificati come di Hodgkin, ma mancano della presenza di una certa cellula distintiva, la cellula Reed-Sternberg. È una malattia relativamente rara, che rappresenta solo un piccolo percento di tutto il linfoma non Hodgkin negli Stati Uniti. Si ritiene che i dati statistici siano simili anche in altri paesi occidentali. Il cancro è considerato aggressivo e il trattamento per la malattia è generalmente avviato il più presto possibile per aumentare le possibilità di sopravvivenza.
L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) divide il linfoma periferico delle cellule T in due tipi: precursore e vero PTCL periferico. Le designazioni tengono conto della genesi delle cellule T cancerose. Ad esempio, si ritiene che il precursore PTCL sia MAINero composto da cellule linfoblastiche cancerose, le cellule che producono essenzialmente e sono precursori della linfa del sistema immunitario. Entrambi i tipi di linfoma periferico delle cellule T sono generalmente diagnosticati in persone di età pari o superiore a 60 anni, e più spesso negli uomini rispetto alle donne un'eccezione a questa statistica è un PTCL precursore, che è più comunemente diagnosticato nei giovani maschi adulti e adolescenti; Questa designazione della malattia ha un tasso di remissione completo più elevato rispetto ad altre forme di PTCL, quasi il 96 percento.
Una forma di vero linfoma delle cellule T periferiche, chiamato linfoma blastico a cellule NK, è la più rara e difficile da trattare di tutte le designazioni della malattia. È molto rapida e può sorgere ovunque nel corpo rispetto ad altri linfomi che si presentano in posizioni specifiche. Per questo motivo, il trattamento è più complicato e ha un profilo di rischio di effetto collaterale più elevato. Pazienti che sono diAgnosti con le forme più rare di PTCL sono spesso buoni candidati per studi clinici, in cui si stanno facendo progressi significativi nei tassi di sopravvivenza.
PTCL progredisce rapidamente e spesso invaderà il fegato, il tratto gastrointestinale e il midollo osseo. Uno dei motivi per cui il linfoma periferico delle cellule T è così aggressivo è perché di solito infetta i linfonodi in misura alta, facendolo diffondersi rapidamente. PTCL è trattato più o meno allo stesso modo in cui la maggior parte dei tumori viene trattata; con chemioterapia, radiazioni e altri farmaci specifici del tipo. A volte, il PTCL viene trattato con successo eseguendo un trapianto di midollo osseo o integrando il trattamento con farmaci a base di steroidi.