Hvad er et neurofilament?

Et neurofilament er et element i cytoskelettet, der er specifikt for neuroner.Neurofilamenter ligner cytoskeletale elementer i andre celler, men de består af et andet sæt proteiner.De er især mange i aksonerne, dvs. lange udvidelser af neuroner, der generelt transmitterer nerveimpulser væk fra cellelegemet mod andre celler.Flere neurologiske lidelser er direkte knyttet til overproduktion af neurofilamenter.

En celle opretholder sin form og udfører transport af visse cellulære komponenter gennem cytoplasmaet ved anvendelse af dets cytoskelet.Cytoskeletale elementer holder organellerne på plads og tillader endda bevægelse i nogle celler, fordi de er en strukturel komponent i cilia og flagella.Cytoskelettet er bygget af mikrotubuli på ca. 23 nm, mikrofilamenter på ca. 6 nm og mellemliggende filamenter på ca. 10 nm.Mellemfilamenter i hud og hår er typisk for det meste fremstillet af keratin, mens de, der er en del af strukturen af den nukleare membran i hver celle, er lavet af lamin.

Et neurofilament er et mellemliggende filament, der består af mindst to afTre forskellige typer specialiserede proteinunderenheder.Disse tre typer kaldes neurofilamentlys (NF-L), neurofilamentmedium (NF-M) og neurofilament tung (NF-H);Hver neurofilament består af NF-L og enten NF-M eller NF-H.Andre proteiner i visse neurofilamenter, såsom Nestin, findes i udviklingen af neuroner, og vimentin findes i nogle neuroner i nethinden såvel som at udvikle neuroner.

både dendritter og aksoner afhænger meget af mellemliggende filamenter for at danne deres rammer.Overfladen af en sidearmforlængelse fra den ene ende mdash;C terminus mdash;af hvert neurofilament polariseres, så neurofilamenter inden for den samme dendrit eller axon afviser hinanden.Dette skaber et mellemrum mellem dem, der fungerer som en passage for nervesignalledning og giver Axon tilføjet styrke.Antallet af neurofilamenter bestemmer derefter bredden af signalvejen og dermed hastigheden af signaloverførsel.

Alzheimers sygdom, Lou Gehrigs sygdom og kæmpe aksonal neuropati er alle lidelser, der involverer en overflod af neurofilamenter.Axonerne i en neuron med overdreven neurofilamenter er overfyldte og er ude af stand til at transmittere nervesignaler effektivt.En anden neurologisk lidelse, der er knyttet til en neurofilament dysfunktion, er charcot-marie-tandsygdom, der får aksoner til at forringe og nerveceller i et eller andet muskelvæv til at dø.Mens de studerede denne sygdom, opdagede forskere for nylig en mutation i genet, der koder for proteinet NF-L, som også kan være involveret i andre neuropatier.