Co je to neurofilament?

Neurofilament je prvek cytoskeletu, který je specifický pro neurony.Neurofilamenty jsou podobné cytoskeletálním prvkům v jiných buňkách, ale jsou tvořeny jinou sadou proteinů.Obzvláště jsou četné v axonech, tj. Dlouhá rozšíření neuronů, které obecně přenášejí nervy impulsy od buněčného těla směrem k jiným buňkám.Několik neurologických poruch je přímo spojeno s nadprodukcí neurofilamentů.

Buňka udržuje svůj tvar a provádí transport určitých buněčných složek cytoplazmou pomocí cytoskeletu.Cytoskeletální prvky drží organely na místě a dokonce umožňují pohyb v některých buňkách, protože jsou strukturální složkou cilia a bičíky.Cytoskelet je postaven z mikrotubulů asi 23 nm, mikrofilamentů přibližně 6 nm a středních vláken asi 10 nm.Mezilehlé vlákna v kůži a vlasů jsou obvykle vyráběny převážně z keratinu, zatímco ty, které jsou součástí struktury jaderné membrány v každé buňce, jsou vyrobeny z laminu.Tři různé typy specializovaných proteinových podjednotek.Tyto tři typy se nazývají neurofilament světlo (NF-L), neurofilament médium (NF-M) a neurofilament těžké (NF-H);Každý neurofilament se skládá z NF-L a NF-M nebo NF-H.Jiné proteiny v některých neurofilamentech, jako je nestin, se nacházejí ve vývojových neuronech a vimentin se nachází v některých neuronech sítnice a také ve vývoji neuronů.Povrch prodloužení boku z jednoho konce mdash;C terminus mdash;každého neurofilamentu je polarizován tak, aby se neurofilamenty uvnitř stejného dendritu nebo axonu navzájem odrazily.To vytváří prostor mezi nimi, který působí jako průchod pro vedení nervového signálu a dává axonu přidanou sílu.Počet neurofilamentů pak určuje šířku signální dráhy a tedy rychlost přenosu signálu.Axony v neuronu s nadměrnými neurofilamenty jsou přeplněné a nemohou efektivně přenášet nervové signály.Další neurologická porucha spojená s dysfunkcí neurofilamentu je onemocnění charcot-marie-zuby, které způsobuje, že se axony zhoršují a nervové buňky v nějaké svalové tkáni zemřou.Při studiu tohoto onemocnění vědci nedávno objevili mutaci v genu, který kóduje protein NF-L, který může být také zapojen do jiných neuropatií.