Co to jest neurofilament?

Neurorofilament jest elementem cytoszkieletu specyficznego dla neuronów.Neurofilamenty są podobne do pierwiastków cytoszkieletowych w innych komórkach, ale składają się z innego zestawu białek.Są one szczególnie liczne w aksonach, tj. Długie przedłużenia neuronów, które na ogół przenoszą impulsy nerwowe od ciała komórki w kierunku innych komórek.Kilka zaburzeń neurologicznych jest bezpośrednio związanych z nadprodukcją neurofilamentów.

Komórka utrzymuje swój kształt i prowadzi transport niektórych składników komórkowych przez cytoplazma za pomocą cytoszkieletu.Elementy cytoszkieletowe utrzymują organelle na miejscu, a nawet pozwalają ruchowi w niektórych komórkach, ponieważ są strukturalnym składnikiem rzęsek i wici.Cytoszkielet jest zbudowany z mikrotubul około 23 nm, mikrofilamentów około 6 nm i pośrednie włókna około 10 nm.Pośrednie włókna skóry i włosów są zazwyczaj wytwarzane głównie z keratyny, podczas gdy te, które są częścią struktury błony jądrowej w każdej komórce, są wykonane z blaszki.

Neurofilament jest włóknem pośredniego, który składa się z co najmniej dwóch z dwóch zTrzy różne typy wyspecjalizowanych podjednostek białkowych.Te trzy typy nazywane są światłem neurofilamentu (NF-L), pożywką neurofilamentową (NF-M) i neurofilamentem ciężkim (NF-H);Każdy neurofilament składa się z NF-L i NF-M lub NF-H.Inne białka w niektórych neurofilamentach, takich jak nestyna, występują w rozwijających się neuronach, a wimentyna występuje w niektórych neuronach siatkówki, a także rozwijających się neuronów.

Zarówno dendryty, jak i aksony w dużej mierze zależą od włókien pośrednich w celu utworzenia ich ram.Powierzchnia przedłużenia bocznego z jednego końca mdash;C terminus mdash;każdego neurofilament jest spolaryzowany tak, aby neurofilamenty w tym samym dendryt lub akson odpychają się nawzajem.Stwarza to przestrzeń między nimi, która działa jako przejście do przewodnictwa sygnału nerwowego i daje dodatkową siłę aksonu.Liczba neurofilamentów określa następnie szerokość szlaku sygnału, a tym samym prędkość transmisji sygnału.

Choroba Alzheimera, choroba Lou Gehriga i gigantyczna neuropatia aksonalna są zaburzeniami, które obejmują nadmiar neurofilamentów.Aksony w neuronie z nadmiernymi neurofilamentami są zatłoczone i niezdolne do skutecznego przekazywania sygnałów nerwowych.Innym zaburzeniem neurologicznym związanym z dysfunkcją neurofilamentową jest choroba charcot-marie zębata, która powoduje, że aksony pogarszają się i nerwowe w niektórych tkankach mięśniowych.Podczas badania tej choroby naukowcy odkryli niedawno mutację w genie, który koduje białko NF-L, które może być również zaangażowane w inne neuropatie.