Skip to main content

Τι είναι μια οικογενειακή ημιπληγική ημικρανία;

Η οικογενειακή ημιπληγική ημικρανία, επίσης γνωστή ως FHM, είναι ένας τύπος σχετικά σπάνιος πονοκέφαλος ημικρανίας που προκαλεί αδυναμία ή συμβιβασμένη λειτουργία στη μία πλευρά του σώματος ή ημιπληγία.Η ημικρανία θεωρείται οικογενειακή επειδή έχει ένα γενετικό συστατικό και έτσι τρέχει σε οικογένειες.Θα πρέπει να σημειωθεί, τα συμπτώματα συχνά δεν διακρίνονται από μια μη γενετική μορφή της διαταραχής που ονομάζεται σποραδική ημιπληγική ημικρανία (SHM).Η οικογενειακή ημιπληγική ημικρανία είναι από τις πιο σοβαρές μορφές ημικρανίας, με μια ευρύτερη σειρά συμπτωμάτων και μακρύτερα υπολειμματικά αποτελέσματα.

Τα συμπτώματα των οικογενειακών ημιπληγικών ημικρανιών μπορεί να είναι παρόμοια με αυτά μιας κλασικής ημικρανίας, που μπορεί να περιλαμβάνει οπτικές αύρες πριν από την έναρξη, πονοκέφαλος, ευαισθησία στο φως ή ήχο, και ναυτία ή έμετο.Οι περισσότερες κλασικές ημικρανίες, ωστόσο, δεν περιλαμβάνουν την υπογραφή ημιπληγίας των οικογενειακών ημιπληγικών ημικρανιών.Τα συμπτώματα μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν αταξία ή συνολική μυϊκή αδυναμία.ψυχική σύγχυση ·οπτική διαταραχή ·Και μερικές φορές ξαφνική εμφάνιση, η οποία μπορεί να μιμηθεί ένα εγκεφαλικό επεισόδιο.Σε μια κλασική ημικρανία, τα συμπτώματα συνήθως σταματούν στο τέλος της επίθεσης, αλλά ορισμένα συμπτώματα της οικογενειακής ημιπληγικής ημικρανίας μπορούν να συνεχιστούν για ώρες ή ακόμα και ημέρες μετά το τέλος της ίδιας της ημικρανίας.Η ημικρανία μπορεί επίσης να παρουσιάσει χωρίς πονοκέφαλο.Ενώ οι περισσότερες κλασικές ημικρανίες αρχίζουν γύρω από την εφηβεία ή την εφηβεία, η οικογενειακή ημιπληγική ημικρανία μπορεί να εμφανιστεί ακόμη και σε βρέφη, συνήθως παρουσιάζοντας ως σπασμούς.Αυτός ο τύπος ημικρανίας μπορεί επίσης να αρχίσει να διαλύεται κατά τη διάρκεια της εμμηνόπαυσης, ενώ οι κλασικές ημικρανίες μπορεί συχνά να είναι δια βίου. Η τάση της ημικρανίας είναι συνήθως γενετική, αλλά η οικογενειακή ημιπληγική ημικρανία μεταφέρεται σε ένα

αυτοθωματικό κυρίαρχο γονίδιο

, πράγμα που σημαίνει ότι χρειάζεστεΜόνο ένας γονέας με το κυρίαρχο γονίδιο για να φέρει τη διαταραχή.Η διάγνωση της οικογενειακής ημιπληγικής ημικρανίας συνήθως απαιτεί ο ασθενής να παρουσιάζει τα περισσότερα από τα συμπτώματα που σχετίζονται με το SHM και να έχουν τουλάχιστον έναν συγγενή πρώτου βαθμού-έναν γονέα, ένα παιδί ή τον αδελφό που προκαλεί από τα συμπτώματα.Οι γενετικές δοκιμές για την οικογενειακή ημιπληγική ημικρανία περιλαμβάνουν την ταυτοποίηση των μεταλλάξεων στα γονίδια ATP1A2, CACNA1A και SCN1A.Οι ερευνητές έχουν ανακαλύψει τρεις ελαφρώς διαφορετικές μορφές της ημικρανίας, γνωστές ως FHM -1, -2 και -3.Κάθε μορφή χαρτογραφεί τη μετάλλαξη ενός μεμονωμένου γονιδίου. Οικογενειακή ημιπληγική και οι ημικρανίες SHM είναι πιο σοβαρές και δυνητικά πιο επικίνδυνες από τις κλασικές ημικρανίες και επομένως η προσεκτική σκέψη και φροντίδα πρέπει να τεθεί στην πρόληψη και τη θεραπεία τους.Οι περισσότερες επιθέσεις ημικρανίας προκαλούνται από ένα συνδυασμό εξωτερικών και εσωτερικών ενεργοποιητών.Ορισμένες ενεργοποιήσεις, όπως το συναισθηματικό άγχος, μπορεί να αποφευχθούν.Άλλοι, όπως η χρήση αλκοόλ, αποφεύγονται εύκολα.Τα φάρμακα ημικρανίας συνήθως εμπίπτουν σε τρεις κατηγορίες: τα προληπτικά φάρμακα λειτουργούν για να σταματήσουν τις ημικρανίες πριν ξεκινήσουν.Οι αποτυχημένες θεραπείες προσπαθούν να σταματήσουν τις ημικρανίες κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης.Και η φαρμακευτική αγωγή διάσωσης είναι συνήθως μια μορφή αναλγητικού και λειτουργεί για να ανακουφίσει ή να καλύψει τον πόνο μέχρι να περάσει μια επίθεση.Οι ασθενείς θα πρέπει να συζητούν επιλογές με τους γιατρούς τους, ιδιαίτερα καθώς τα αποτυχημένα φάρμακα μπορούν να χάσουν την αποτελεσματικότητά τους με την πάροδο του χρόνου.