Τι είναι το σύνδρομο οξείας θώρακα;

Το σύνδρομο οξείας θώρακα (ACS) είναι μια σοβαρή πνευμονική κατάσταση που εμφανίζεται σε άτομα με δρεπανοκυτταρική αναιμία.Αντιμετωπίζοντας δυσμενώς τη λειτουργία του πνεύμονα του ατόμου, το σύνδρομο οξείας θώρακα μπορεί γρήγορα να θέσει σε κίνδυνο τη ζωή κάποιου εάν η ιατρική φροντίδα απουσιάζει ή καθυστερήσει.Η θεραπεία για αυτή τη δυνητικά θανατηφόρα επιπλοκή είναι γενικά πολύπλευρη, συμπεριλαμβανομένης της χορήγησης συμπληρωματικού οξυγόνου και μετάγγισης αίματος.

Δεν υπάρχει γνωστή αιτία για την ανάπτυξη οξείας θώρακας.Τα άτομα που διαγνώστηκαν πρόσφατα με δευτερεύουσα λοίμωξη, ειδικά μία που επηρεάζει τους πνεύμονες και εκείνοι που έχουν υποβληθεί σε πρόσφατη χειρουργική επέμβαση θεωρούνται με αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη αυτής της οδυνηρής πνευμονικής κατάστασης.Σε ορισμένες περιπτώσεις, το τραύμα ή η μειωμένη κυκλοφορία λόγω της παρουσίας θρόμβου αίματος μπορεί επίσης να προκαλέσει συμπτώματα ACS.

Τα άτομα με δρεπανοκυτταρική ασθένεια παράγουν αιμοσφαιρίνη S, η οποία επηρεάζει δυσμενώς την κυκλοφορία και μπορεί να επηρεάσει άμεσα την πνευμονική λειτουργία.Η ακαμψία και η σύνθεση των ερυθρών ερυθρών αιμοσφαιρίων τους προκαλούν να κολλήσουν μαζί, σχηματίζοντας θρόμβους που επιβραδύνουν την παροχή οξυγονωμένου αίματος σε όλο το σώμα.Όταν οι πνεύμονες στερούνται οξυγονωμένου αίματος, ο πνευμονικός ιστός μπορεί να υποστεί βλάβη με αποτέλεσμα τη συσσώρευση υγρών, την εξασθενημένη αναπνοή και τις ουλές των ιστών.Τα μειωμένα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα και τους πνεύμονες, όπως συμβαίνει με επαναλαμβανόμενα επεισόδια ACS, μπορούν να οδηγήσουν σε διαρκή πνευμονική βλάβη και αυξημένο κίνδυνο για πνευμονική υπέρταση.Τα συμπτωματικά άτομα θα δείχνουν επίσης συνήθως αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων, λόγω της παρουσίας μόλυνσης και των μειωμένων επιπέδων αιμοπεταλίων αίματος και αιμοσφαιρίνης.Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί καλλιέργεια αίματος για τον προσδιορισμό της βακτηριακής παρουσίας που προκάλεσε συμπτώματα.Οι πρόσθετες δοκιμές μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν μια βρογχοσκόπηση και ανάλυση αρτηριακού αερίου αίματος.

Τα παιδιά και οι έφηβοι θεωρούνται με μεγαλύτερο κίνδυνο για την ανάπτυξη οξείας θώρακα.Οι ενήλικες που διαγνώστηκαν με ACS θα εμφανίζουν συχνά πιο έντονα συμπτώματα από τους νεότερους.Τα συμπτώματα του οξείας θώρακας θα περιλαμβάνουν συνήθως επίμονο βήχα, δύσπνοια και δυσφορία στο στήθος.Δεν είναι ασυνήθιστο για άτομα με ACS να αναπτύξουν επίσης πυρετό και ρίγη.Συχνά απαιτώντας νοσηλεία, το ACS απαιτεί την επιθετική χορήγηση αντιβιοτικών και αναλγητικών φαρμάκων για την εξάλειψη της μόλυνσης και την ανακούφιση του πόνου.Τα άτομα με οξύ σύνδρομο θώρακα συχνά απαιτούν συμπληρωματικό οξυγόνο για να μειώσουν την αναπνοή και τα ενδοφλέβια (IV) υγρά για την πρόληψη της αφυδάτωσης.Λόγω του κινδύνου για πνευμονικό οίδημα, τα άτομα που λαμβάνουν IV υγρά πρέπει να παραμείνουν υπό παρατήρηση.

Η μετάγγιση αίματος πραγματοποιείται γενικά για να βοηθήσει στην πρόληψη περαιτέρω πνευμονικής βλάβης.Λαμβάνοντας υπόψη τον κίνδυνο συσσώρευσης σιδήρου στο σύστημα κάποιου, η τακτική χρήση της θεραπείας μετάγγισης για τη θεραπεία των επαναλαμβανόμενων επεισοδίων οξείας θώρακας συνδρόμου παρακολουθείται στενά.Εκείνοι που υποβάλλονται σε επανειλημμένες μεταγγίσεις μπορεί να απαιτούν τακτική θεραπεία χηλίωσης για να εξαλείψουν την υπερβολική σίδηρο από το σύστημά τους.