Τι είναι η πρωτεΐνη Bence Jones;

Μια πρωτεΐνη Bence Jones είναι μια ουσία που βρίσκεται στα ούρα των ανθρώπων με πολλαπλό μυέλωμα, μια ασθένεια όπου τα κύτταρα του αίματος στο μυελό των οστών γίνονται κακοήθεις ή καρκινικές.Οι πρωτεΐνες Bence Jones μπορούν επίσης να βρεθούν στα ούρα σε συνδυασμό με ορισμένους άλλους καρκίνους του αίματος.Η πρωτεΐνη πήρε το όνομά του από τον αγγλικό γιατρό που το ανακάλυψε, ο Henry Bence Jones.

Ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων, γνωστός ως Β-λεμφοκύτταρο, είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος και εμπλέκεται στην παραγωγή αυτού που ονομάζονταιανοσοσφαιρίνες, γνωστές και ως αντισώματα.Υπάρχουν διαφορετικές γραμμές Β-λεμφοκυττάρων, καθένα από τα οποία παράγει το δικό του ιδιαίτερο είδος ανοσοσφαιρίνης που εμπλέκεται στην υπεράσπιση του σώματος από ξένες ουσίες όπως τα βακτήρια.Εάν παρατηρούνται μια ενιαία ανοσοσφαιρίνη ή μονοκλωνική πρωτεΐνη σφαιρίνης, αποτελείται γενικά από τέσσερις πρωτεϊνικές αλυσίδες, δύο βαριές αλυσίδες και δύο φωτεινές αλυσίδες.Είναι η ελαφριά αλυσίδα που, όταν χωρίζεται από την υπόλοιπη ανοσοσφαιρίνη, αποτελεί την πρωτεΐνη Bence Jones.Σε πολλαπλό μυέλωμα, η κακοήθη γραμμή Β-λεμφοκυττάρων παράγει ένα μεγάλο αριθμό συγκεκριμένων τύπων ανοσοσφαιρίνης, το οποίο μπορεί να μετρηθεί στο αίμα.Ταυτόχρονα, πολλές αλυσίδες φωτός ανοσοσφαιρίνης, καθένα από τα οποία είναι μια πρωτεΐνη Bence Jones, μπορεί να ανιχνευθεί στα ούρα και αυτό είναι χρήσιμο στη διάγνωση της νόσου.μυελός, και βρίσκεται συχνότερα σε άνδρες και ηλικιωμένους.Τα συμπτώματα της απώλειας οστού και του πόνου παρατηρούνται και μπορεί να εμφανιστούν κατάγματα.Καθώς οι μεγάλες ποσότητες πρωτεΐνης Bence Jones πρέπει να εκκρίνονται από τους νεφρούς, μερικές φορές οι νεφροί μπορούν να αποτύχουν.Η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία της νόσου και η προοπτική εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου, αλλά ακόμη και οι χειρότερες περιπτώσεις μπορεί να επιβιώσουν μέχρι περίπου τρία χρόνια με θεραπεία.Ασθένεια γνωστή ως Macroglobulinemia του Waldenström.Εδώ, όπως και σε πολλαπλό μυέλωμα, υπάρχει μια κακοήθη αλλαγή σε μία από τις γραμμές Β-λεμφοκυττάρων και οι υπερβολικές ποσότητες λεμφοκυττάρων παράγονται μαζί με τις αντίστοιχες ανοσοσφαιρίνες τους.Υπάρχουν διαφορετικά συμπτώματα από το πολλαπλό μυέλωμα, σε αυτή τη νεφρική ανεπάρκεια και η οστική απώλεια είναι λιγότερο συχνές, ενώ τα όργανα όπως το ήπαρ και ο σπλήνας μπορούν να διευρυνθούν.Η θεραπεία συνήθως χορηγείται μόνο όταν οι ασθενείς αναπτύσσουν συμπτώματα και περιλαμβάνουν συνήθως τη χρήση χημειοθεραπείας και άλλων φαρμάκων.Η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τους ηλικιωμένους και κατά μέσο όρο άτομα με αυτή την ασθένεια επιβιώνουν για περίπου επτά ή οκτώ χρόνια.