Τι είναι το σύνδρομο αμνιακής ζώνης;

Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης (ABS) είναι μια κατάσταση που σχετίζεται με διάφορες γενετικές ανωμαλίες.Αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται όταν τα σκέλη αμνιακού σάκου παγιδεύουν τμήματα του αναπτυσσόμενου σώματος, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο, ακρωτηριασμούς και άλλες παραμορφώσεις.Τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής είναι πολύ μεταβλητά, χωρίς δύο περιπτώσεις ακριβώς τα ίδια.Τα συμπτώματα του ABS μπορούν να διαφέρουν από ένα μοναδικό, απομονωμένο σύμπτωμα σε πολλαπλές επιπλοκές.Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης έχει πολλά διαφορετικά ονόματα, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου συγκσιασμού και της δυσπλασίας Streeter.

Αυτό μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε νεογέννητο βρέφος και γενικά θεωρείται ότι δεν προκαλεί δυσφορία στο μωρό.Η αιτία της αμνιακής σχισμής είναι επί του παρόντος άγνωστη και δεν υπάρχουν διαθέσιμα προληπτικά μέτρα.Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης είναι συχνά δύσκολο να ανιχνευθεί πριν από τη γέννηση, επειδή τα μεμονωμένα σκέλη είναι δύσκολο να δουν σε υπερηχογράφημα.Οι ζώνες εντοπίζονται συχνότερα έμμεσα εξαιτίας του πρήξιμου και των συστολών κατά τα ψηφία και τα άκρα.

Η εμφάνιση αυτής της κατάστασης θεωρείται τυχαίο γεγονός και δεν είναι κληρονομική ή γενετική.Αυτή η κατάσταση δεν είναι πιθανό να υπάρχει σε άλλη εγκυμοσύνη.Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης εμφανίζεται σε περίπου μία στις 15.000 γεννήσεις παγκοσμίως. Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης μπορεί να παρουσιαστεί σε διάφορες μορφές.Μπορεί να προκαλέσει μόνο μια ελαφριά εσοχή σε ένα άκρο, ή μπορεί να οδηγήσει στα δάχτυλα ή τα δάχτυλα των ποδιών μαζί.Οι ακρωτηριασμοί των ψηφίων μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε ABS.

Ένα από τα κύρια προβλήματα υγείας στις περισσότερες περιπτώσεις συνδρόμου αμνιακής ζώνης είναι η λειτουργία του χεριού και των δακτύλων.Όταν τα δάχτυλα συνδέονται μαζί, η λειτουργία των ψηφίων περιορίζεται.Η λειτουργία μπορεί επίσης να περιορίζεται από μικρά ψηφία, που προκαλείται από ακρωτηριασμούς ενδο-άργιων ή ανακοπή ανάπτυξης.

Άλλα προβλήματα που συνδέονται συνήθως με το σύνδρομο αμνιακής ζώνης περιλαμβάνουν το Clubfoot και το Cleft Lip και το ουρανίσκο.Σε περίπου 40 έως 60 τοις εκατό των περιπτώσεων, μπορεί επίσης να συμβούν συνδεδεμένες αποκλίσεις.Γενικά, δεν υπάρχουν εσωτερικές παρατυπίες εσωτερικών οργάνων στο σύνδρομο αμνιακής ζώνης.

Το σύνδρομο αμνιακής ζώνης συνήθως αντιμετωπίζεται μετά τη γέννηση, με πλαστική και ανακατασκευαστική χειρουργική επέμβαση που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία των προκύπτουσας ανωμαλιών.Ο αριθμός, το είδος και ο τύπος των λειτουργιών εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη παραμόρφωση που εμφανίζεται σε κάθε περίπτωση.Σε περιπτώσεις όπου τα δάχτυλα συνδέονται μαζί, η πρώτη λειτουργία γίνεται για να διαχωρίσει τα δάχτυλα, ώστε να μπορούν να κινούνται ανεξάρτητα.Αυτή η χειρουργική επέμβαση εκτελείται συνήθως κατά τους πρώτους τρεις έως έξι μήνες της ζωής.Μετά την αρχική λειτουργία, μπορούν να γίνουν πιο περίπλοκες διαδικασίες σύμφωνα με τη σοβαρότητα.