Τι είναι το σύνδρομο Crest;

Το σύνδρομο Crest είναι μια δυνητικά σοβαρή διαταραχή που προκαλεί βλάβη στο δέρμα και τους μαλακούς συνδετικούς ιστούς στο σώμα.Το όνομα της κατάστασης είναι ένα ακρωνύμιο που αντιπροσωπεύει τα κύρια συμπτώματά του: καλύπτοσα, φαινόμενο Raynaud, οισοφαγική δυσκινητότητα, σκληροκυκλικό και τελαγγειεκτασία.Οι άνθρωποι που έχουν σύνδρομο Crest μπορεί να παρουσιάσουν οξεία ή χρόνια επεισόδια πόνου με το χέρι και το πόδι, τις αλλοιώσεις του δέρματος, την ακαμψία των αρθρώσεων, την κόπωση και πολλές άλλες επιπλοκές.Η θεραπεία μπορεί να αποτελείται από καθημερινή χρήση φαρμάκων, αλλαγές στον τρόπο ζωής και περιστασιακά χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση των τμημάτων του κακώς κατεστραμμένου δέρματος ή του μαλακού ιστού.Μερικοί άνθρωποι έχουν οικογενειακές ιστορίες της νόσου, υποδηλώνοντας ένα γενετικό συστατικό, αλλά η πλειοψηφία των ασθενών φαίνεται να αναπτύσσει αυθόρμητα συμπτώματα.Πολλές μελέτες έχουν συνδέσει την κατάσταση με περιβαλλοντικούς παράγοντες όπως η μακροχρόνια έκθεση σε βιομηχανικές τοξίνες, κόλλες και φορμαλδεΰδη.Το σύνδρομο Crest είναι πιο κοινό στα θηλυκά από ό, τι στα αρσενικά και η μέση ηλικία εμφάνισης είναι περίπου 40.

Το πρώτο συστατικό του συνδρόμου Crest, καλύπτοντας, αναφέρεται στη συσσώρευση αποθέσεων σκληρού ασβεστίου σε μαλακό ιστό.Συνήθως επηρεάζει τα δάχτυλα, με αποτέλεσμα τον πόνο, την τρυφερότητα και περιστασιακά προκαλώντας την ανάπτυξη ελκών του δέρματος.Το φαινόμενο Raynaud χαρακτηρίζεται από αλλαγές του δέρματος στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών σε απόκριση σε διακυμάνσεις στρες ή θερμοκρασίας.Το δέρμα στα άκρα των ψηφίων μπορεί γρήγορα να γυρίσει πολύ χλωμό ή μπλε και να γίνει μούδιασμα.Η οισοφαγική δυσλειτουργικότητα αναφέρεται σε φλεγμονή και μερική παράλυση του οισοφάγου, οδηγώντας σε δυσκολίες κατάποσης και ομιλίας. Το Sclerodactyly είναι μια επιπλοκή στα δάχτυλα και τα δάκτυλα που προκαλούν το δέρμα να γίνει παχύ και σκληρό, γεγονός που μπορεί να μειώσει την κινητικότητα των αρθρώσεων.Το τελικό στοιχείο του συνδρόμου Crest, Telangiectasia, είναι μια διαταραχή των αιμοφόρων αγγείων που προκαλεί αιμορραγία και φλεγμονή κάτω από το δέρμα ή στα έντερα.Οι ασθενείς μπορεί να έχουν οδυνηρές ανοικτές βλάβες του δέρματος ή σοβαρά πεπτικά προβλήματα εάν υπάρχει telangiectasia.Όχι όλοι οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται με σύνδρομο CREST παρουσιάζουν σημάδια και των πέντε διαταραχών συστατικών.Στην πραγματικότητα, οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν μόνο δύο ή τρία συμπτώματα.

Ο γιατρός που υποπτεύεται το σύνδρομο Crest συνήθως εκτελεί διάφορες διαγνωστικές εξετάσεις.Τα δείγματα αίματος και δέρματος αναλύονται σε εργαστήριο και λαμβάνονται σαρώσεις απεικόνισης των δακτύλων και των ποδιών.Οι ειδικοί τεκμηριώνουν προσεκτικά τον τύπο και τη σοβαρότητα κάθε συμπτωμάτων προκειμένου να ληφθούν οι καλύτερες αποφάσεις θεραπείας.

Οι περισσότεροι ασθενείς τοποθετούνται σε ημερήσια χρονοδιαγράμματα φαρμάκων που αποτελούνται από αντιφλεγμονώδη φάρμακα, κατασταλτικά του ανοσοποιητικού συστήματος και ρυθμιστές αρτηριακής πίεσης.Ένα άτομο με οισοφαγική δυσκινητότητα μπορεί να χρειαστεί να υιοθετήσει ένα εξειδικευμένο σχέδιο διατροφής και το σκληροδεκτικά μπορεί να απαιτεί ελαφριά θεραπεία για να χαλαρώσει και το λεπτό σκληρό δέρμα.Επιπλέον, η φυσική θεραπεία βοηθά πολλούς ανθρώπους να ανοικοδομήσουν την ευελιξία σε επώδυνες αρθρώσεις.Με τη συνεχή θεραπεία, οι περισσότεροι ασθενείς είναι σε θέση να διαχειρίζονται αποτελεσματικά τις συνθήκες τους και να απολαμβάνουν καθημερινή ζωή.