Apa itu Crest Syndrome?

Crest Syndrome adalah kelainan yang berpotensi serius yang menyebabkan kerusakan pada kulit dan jaringan ikat lembut dalam tubuh.Nama kondisi adalah akronim yang merupakan singkatan dari gejala utamanya: calcinosis, fenomena Raynaud, dismotilitas esofagus, sclerodactyly, dan telangiectasia.Orang yang memiliki sindrom Crest mungkin mengalami episode nyeri tangan dan kaki akut atau kronis, lesi kulit, kekakuan sendi, kelelahan, dan sejumlah komplikasi lainnya.Perawatan dapat terdiri dari penggunaan obat harian, perubahan gaya hidup, dan kadang -kadang operasi untuk menghilangkan bagian kulit yang rusak parah atau jaringan lunak.

Penyebab sindrom puncak tidak dipahami dengan baik.Beberapa orang memiliki sejarah keluarga penyakit ini, menunjukkan komponen genetik, tetapi sebagian besar pasien tampaknya mengembangkan gejala secara spontan.Banyak penelitian telah mengaitkan kondisi dengan faktor lingkungan seperti paparan jangka panjang dengan racun industri, lem, dan formaldehida.Sindrom Crest lebih umum pada wanita daripada pada pria, dan usia rata -rata onset adalah sekitar 40.

Komponen pertama sindrom Crest, kalsinosis, mengacu pada penumpukan deposit kalsium keras dalam jaringan lunak.Biasanya mempengaruhi jari, mengakibatkan rasa sakit, kelembutan, dan kadang -kadang menyebabkan borok kulit berkembang.Fenomena Raynaud ditandai dengan perubahan kulit pada jari dan kaki sebagai respons terhadap fluktuasi stres atau suhu.Kulit di ujung digit dapat dengan cepat berubah sangat pucat atau biru dan menjadi mati rasa.Dismotilitas esofagus mengacu pada peradangan dan kelumpuhan parsial esofagus, yang menyebabkan kesulitan menelan dan berbicara.

sclerodactyly adalah komplikasi di jari dan kaki yang menyebabkan kulit menjadi tebal dan tangguh, yang dapat mengurangi mobilitas sendi.Elemen terakhir dari sindrom puncak, telangiectasia, adalah kelainan pembuluh darah yang menyebabkan pendarahan dan peradangan di bawah kulit atau di usus.Pasien mungkin memiliki lesi kulit terbuka yang menyakitkan atau masalah pencernaan yang parah jika ada telangiectasia.Tidak semua pasien yang didiagnosis dengan sindrom Crest hadir dengan tanda -tanda kelima gangguan komponen;Faktanya, kebanyakan orang hanya memiliki dua atau tiga gejala.

Seorang dokter yang mencurigai sindrom Crest biasanya melakukan beberapa tes diagnostik.Sampel darah dan kulit dianalisis di laboratorium, dan pemindaian pencitraan diambil dari jari dan kaki.Spesialis dengan hati-hati mendokumentasikan jenis dan keparahan setiap gejala untuk membuat keputusan pengobatan terbaik.

Sebagian besar pasien ditempatkan pada jadwal obat harian yang terdiri dari obat antiinflamasi, penekan sistem kekebalan tubuh, dan regulator tekanan darah.Seseorang dengan dismotilitas kerongkongan mungkin perlu mengadopsi rencana diet khusus, dan sclerodactyly mungkin memerlukan terapi cahaya untuk melonggarkan dan kulit keras yang tipis.Selain itu, terapi fisik membantu banyak orang membangun kembali fleksibilitas pada sendi yang sakit.Dengan perawatan berkelanjutan, sebagian besar pasien dapat secara efektif mengelola kondisi mereka dan menikmati kehidupan sehari -hari.