Τι είναι ο Pemphigus vulgaris;

Το Pemphigus vulgaris είναι μια δυνητικά σοβαρή αυτοάνοση διαταραχή που χαρακτηρίζεται από επώδυνες βλάβες του δέρματος και φουσκάλες από του στόματος.Το ανοσοποιητικό σύστημα ενός προσβεβλημένου ατόμου παράγει αντισώματα που απαγορεύουν τα κύτταρα του δέρματος να προσκολλώνται μαζί, οδηγώντας σε συχνές θραύσεις και φλεγμονή.Οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφήσουν τοπικά και προφορικά φάρμακα για τη διαχείριση των συμπτωμάτων σε ήπιες περιπτώσεις.Ένα σοβαρό ξεμπλοκάρισμα του Pemphigus vulgaris απαιτεί συνήθως νοσηλεία και άμεση φροντίδα για να αποτρέψει τις απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.

Οι ακριβείς αιτίες του Pemphigus vulgaris δεν είναι καλά κατανοητές, αλλά οι ερευνητές έχουν διαπιστώσει ότι πρόκειται για κληρονομική κατάσταση.Είναι πιο πιθανό να προκύψει εάν ένα άτομο ήδη υποφέρει από άλλες αυτοάνοσες διαταραχές.Η κατάσταση μπορεί να πλήττει ένα άτομο οποιασδήποτε ηλικίας, αν και συνήθως παρατηρείται σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών.Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο Popphigus vulgaris μπορεί να ενεργοποιηθεί από φάρμακα για την αρτηριακή πίεση ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Τα κύτταρα στο δέρμα και οι βλεννογόνες συνδέονται και συγκρατούνται από πρωτεΐνες desmoglein.Στην περίπτωση του Pemphigus vulgaris, τα αντισώματα που απελευθερώνονται από το ανοσοποιητικό σύστημα ταξιδεύουν στην κυκλοφορία του αίματος στα κύτταρα και επιτίθενται σε desmoglein, αφήνοντας τα εξωτερικά στρώματα αδύναμων ιστών.Το επηρεασμένο δέρμα είναι πολύ λεπτό και ακόμη και το τρίψιμο του μπορεί να προκαλέσει να κοκκινίσει και να σπάσει.

Ένα άτομο που πάσχει από Pemphigus vulgaris είναι πιθανό να έχει ανοιχτές πληγές στο στόμα και φουσκάλες στο λαιμό και τον κορμό.Οι σοβαρές περιπτώσεις συχνά οδηγούν σε εκτεταμένα δερματικά προβλήματα, καλύπτοντας τα άκρα, το τριχωτό της κεφαλής και το πρόσωπο.Οι φουσκάλες και οι βλάβες στο στόμα μπορεί να είναι πολύ οδυνηρές και τρυφερές στην αφή, αν και δεν συνήθως φαγούρα.Συνήθως αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια αρκετών ημερών, γεμίζουν με πύον και τελικά ρήξη.Χωρίς ιατρική φροντίδα, η κατάσταση είναι πιθανό να γίνει προοδευτικά χειρότερη και πιο οδυνηρή.

Ένας δερματολόγος μπορεί να διαγνώσει τον Pemphigus vulgaris αξιολογώντας την εμφάνιση των κυψελών και το τρίψιμο του δέρματος για να δει αν διασπάται.Τα δείγματα αίματος και ιστού του δέρματος συλλέγονται κανονικά και αναλύονται σε εργαστήριο για να ελέγξουν συγκεκριμένα αντισώματα.Ένας ασθενής που έχει ήπια συμπτώματα συνήθως αντιμετωπίζεται στο γραφείο του δερματολόγου με τοπικά κορτικοστεροειδή και προστατευτικούς επίδεσμους.Αυτός ή αυτή μπορεί να συνταγογραφηθεί ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο και τα αντιβιοτικά για την καταπολέμηση των λοιμώξεων.

Ένας ασθενής που έχει ένα ευρύτατο ή πολύ οδυνηρό πρόβλημα του δέρματος είναι τυπικά δεκτός στο νοσοκομείο.Οι γιατροί και οι νοσηλευτές μπορούν να παρέχουν ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή και υγρά για να βοηθήσουν στην ανακούφιση των άμεσων συμπτωμάτων.Τα τοπικά αναισθητικά χρησιμοποιούνται συχνά για να διευκολύνουν τον πόνο στο στόμα και στο δέρμα.Οι μεταγγίσεις αίματος ή πλάσματος θεωρούνται συνήθως τελική επιλογή εάν τα προβλήματα δεν ξεκαθαρίσουν στο νοσοκομείο.Με άμεση θεραπεία, φροντίδα στο σπίτι και συχνές εξετάσεις, οι περισσότεροι ασθενείς είναι σε θέση να διαχειριστούν τις συνθήκες τους και να οδηγήσουν σε κανονικές ζωές.