Skip to main content

Mi az a Pemphigus vulgaris?

A Pemphigus vulgaris potenciálisan súlyos autoimmun rendellenesség, amelyet fájdalmas bőrkárosodások és orális hólyagok jellemeznek.Az érintett személy immunrendszere olyan antitesteket hoz létre, amelyek megtiltják a bőrsejtek összevonását, ami gyakori töréseket és gyulladásokat eredményez.Az orvosok helyi és orális gyógyszereket írhatnak fel a tünetek kezelésére enyhe esetekben.A Pemphigus vulgaris komoly kitörése általában kórházi ápolást és azonnali gondozást igényel az életveszélyes szövődmények megelőzése érdekében.

A Pemphigus vulgaris pontos okait nem értik jól, de a kutatók megállapították, hogy ez öröklődő állapot.Valószínűbb, hogy akkor fordul elő, ha valaki már szenved más autoimmun rendellenességektől.Ez az állapot bármilyen életkorú személyt sújthat, bár a 60 évesnél idősebb betegeknél leggyakrabban.Ritka esetekben a pemphigus vulgaris vérnyomáscsökkentő gyógyszerek vagy immunszuppresszív gyógyszerek kiválthatók.

A bőr és a nyálkahártya -membránok a desmoglein fehérjéket kötik össze és tartják össze.A Pemphigus vulgaris esetében az immunrendszer által felszabaduló antitestek a véráramban a sejtekbe haladnak és megtámadják a desmogleint, így a szövetek külső rétegei gyenge.Az érintett bőr nagyon finom, és még enyhén is megdörzsölheti azt, hogy vörösre és megszakadjon.A súlyos esetek gyakran széles körű bőrproblémákat okoznak, amelyek lefedik a végtagokat, a fejbőrt és az arcot.A hólyagok és a száj elváltozásai nagyon fájdalmasak és érzékenyek lehetnek, bár általában nem viszketnek.Általában több nap folyamán fejlődnek ki, kitöltik a gennyet, és végül repednek.Orvosi ellátás nélkül ez a betegség valószínűleg fokozatosan rosszabbá és fájdalmasabb lesz.A vér- és bőrszövet mintáit általában egy laboratóriumban gyűjtik és elemzik a specifikus antitestek ellenőrzése érdekében.Az enyhe tünetekkel járó beteget általában a bőrgyógyász irodájában topikális kortikoszteroidokkal és védőkötésekkel kezelik.Lehet, hogy felírhat gyulladásgátló gyógyszert és antibiotikumokat a fertőzések leküzdésére.

Egy olyan beteget, akinek széles körben elterjedt vagy nagyon fájdalmas bőrproblémája van, általában a kórházba kerül.Az orvosok és az ápolók intravénás kortikoszteroidokat és folyadékokat biztosíthatnak az azonnali tünetek enyhítésére.A topikális érzéstelenítést gyakran használják a száj és a bőr fájdalomának enyhítésére.A vér- vagy plazma transzfúziókat általában végleges lehetőségnek tekintik, ha a problémák nem tisztáznak a kórházban.Azonnali kezeléssel, otthoni gondozással és gyakori ellenőrzésekkel a legtöbb beteg képes kezelni állapotát és normális életet vezetni.