Τι είναι η ασθένεια;

Η νόσος είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική διαταραχή που προκαλεί την ατροφία ή σταδιακή σπατάλη μακριά από τους μετωπικούς και χρονικούς λοβούς του εγκεφάλου, οι οποίοι είναι υπεύθυνες για την υψηλότερη γνώση, την επεξεργασία της ομιλίας και της όρασης και τη μακροχρόνια μνήμη.Χαρακτηρίζεται από την καταστροφή των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο και τη συσσώρευση πρωτεϊνών tau, μια κανονικά εμφανιζόμενη πρωτεΐνη στους νευρώνες του κεντρικού νευρικού συστήματος, σε συγκεντρώσεις γνωστές ως σώματα επιλογής.Η ασθένεια των επιλογών ονομάζεται Γερμανός νευρολόγος και ψυχίατρος Arnold Pick, ο οποίος ανακάλυψε την παθολογία το 1892. Είναι άγνωστο τι προκαλεί ασθένεια, αλλά δεν έχει εντοπιστεί γενετική βάση.

Η νόσος είναι μια από τις πολλές παθολογίες που μπορεί να προκαλέσει εκφυλισμό του Frontotemporal Lobar..Υπάρχουν τρεις διαφορετικές εκδηλώσεις του εκφυλισμού του Frontotemporal Lobar: η μετωπιαία άνοια, η προοδευτική μη φουσκωμένη αφασία και η σημασιολογική άνοια.Η σημασιολογική άνοια συνδέεται λιγότερο με την ασθένεια των επιλογών από τους άλλους υποτύπους.

Η μετωπιαία άνοια προκαλεί δύο τύπους συμπτωμάτων: συμπτώματα συμπεριφοράς και απώλεια εκτελεστικής λειτουργίας.Τα συμπτώματα συμπεριφοράς μπορούν να περιλαμβάνουν την αλλαγή της προσωπικότητας, είτε την απάθεια και τον ακραίο λήθαργο, είτε την ακατάλληλη συμπεριφορά λόγω της πλήρους αποθάρρυνσης.Ένας ασθενής μπορεί να γίνει ανίκανος να φροντίσει τον εαυτό του ή μπορεί να επιδοθεί σε επικίνδυνη και κοινωνικά απαράδεκτη συμπεριφορά, όπως ανοιχτά σεξουαλικά σχόλια ή κλοπή.Η απώλεια της εκτελεστικής λειτουργίας χαρακτηρίζεται από δυσκολία στην εκτέλεση καθηκόντων που περιλαμβάνουν πολύπλοκο σχεδιασμό και συχνά εκδηλώνεται μέσω της γλωσσικής βλάβης.

Η προοδευτική μη φουσκωτή αφασία είναι ένας τύπος γλωσσικής βλάβης στην οποία ο ασθενής παρουσιάζει δυσκολία στην ομιλία.Αυτή η βλάβη μπορεί να πάρει πολλές μορφές.Ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει απραξία ή δυσκολία στη διαμόρφωση ήχων ομιλίας ή μπορεί να αναπτύξει ένα τραύλισμα.Άλλες πιθανές μορφές περιλαμβάνουν ανωμαλία, αδυναμία ανάκλησης ονόματα ή ουσιαστικά.αγροτισμός, ή την αδυναμία να μιλήσουμε με κανονική σειρά λέξεων και ρήμα.και η φωνητική παραφασία, στην οποία ο ασθενής χρησιμοποιεί το λάθος συφωνικό ή φωνήεν ήχους στην ομιλία του.Ένας ασθενής με προοδευτική μη φουσκωτή αφασία μπορεί να παρουσιάζει ένα ή πολλά από αυτά τα συμπτώματα και η απομείωση επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Η σημασιολογική άνοια περιγράφηκε για πρώτη φορά από το Arnold Pick το 1904, αλλά δεν προκαλείται από την ασθένεια των επιλογών τόσο συχνά όσο και οι άλλες δύο μορφέςΕκφυλισμός Frontotemporal Lobar.Η σημασιολογική άνοια χαρακτηρίζεται από ανικανότητα του ασθενούς να θυμάται τις έννοιες των λέξεων και των οπτικών ενδείξεων.Ένας ασθενής που πάσχει από σημασιολογική άνοια μπορεί να παρουσιάσει ανωμαλίες και μειωμένη κατανόηση της ομιλίας των άλλων.Αυτός ή αυτή μπορεί επίσης να μην είναι σε θέση να ταιριάζει με σημασιολογικά σχετικές εικόνες ή μπορεί συχνά να καλέσει τα πράγματα με λάθος όνομα.