Τι είναι το σύνδρομο Rasmussen;

Το σύνδρομο Rasmussen είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που προκαλεί ένα ημισφαίριο του εγκεφάλου να φλεγμονώσει και τελικά να επιδεινωθεί.Συνήθως παρατηρείται για πρώτη φορά όταν ο ασθενής φτάνει στην ηλικία των 14 μηνών έως 14 ετών.Ωστόσο, τα πιο σοβαρά προβλήματα δεν ξεκινούν μέχρι ένα έως τρία χρόνια μετά την έναρξη των επιληπτικών κρίσεων.Αν και οι θεραπείες του συνδρόμου Rasmussen δεν λειτουργούν πάντα, η διαταραχή είναι σπάνια θανατηφόρα.

Ένα από τα πρώτα συμπτώματα που σχετίζονται με το σύνδρομο Rasmussen είναι οι επιληπτικές κρίσεις.Συνήθως οι επιληπτικές κρίσεις θεωρούνται μερικές επιληπτικές κρίσεις.Ωστόσο, σχεδόν το 20 % των παιδιών που επηρεάζονται από τη διαταραχή υποφέρουν από ένα μεγάλο MAL ή τονωτικό-κλονικό κρίση.Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν μια μικρή αδυναμία σε ένα πόδι ή ένα χέρι.Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, άλλα νευρολογικά ζητήματα, όπως διαταραχές του λόγου, αδυναμία από τη μία πλευρά του σώματος ή ψυχική ανικανότητα δεν εμφανίζονται μέχρι να περάσει ένα έως τρία χρόνια.

Η θεραπεία του συνδρόμου Rasmussen δεν θεραπεύει πάντα τη διαταραχή.Τα στεροειδή είναι η πιο αποτελεσματική μορφή μη χειρουργικής θεραπείας.Ωστόσο, απαιτούνται πρόσθετες έρευνες πριν συνιστούν ευρέως για μακροπρόθεσμη χρήση.Επιπλέον, η θεραπεία που σχετίζεται με ανοσολογικές διαταραχές είναι μερικές φορές χρήσιμη, όπως πυροβολισμούς γ -σφαιρίνης ή πλασταφόρου.Γενικά, τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ή την πρόληψη των επιληπτικών κρίσεων δεν είναι χρήσιμα με το σύνδρομο Rasmussen - σε αντίθεση με την επιληψία.Για τα παιδιά με σοβαρή μορφή της νόσου, μια χειρουργική επέμβαση που ονομάζεται λειτουργική ημισφαιρεκτομή μπορεί να είναι η πιο χρήσιμη, όπου το ήμισυ του εγκεφάλου λειτουργεί και αφαιρείται.Αν και το σύνδρομο Rasmussen δεν είναι γενικά θανατηφόρο, επηρεάζει σημαντικά τόσο εκείνους με τη διαταραχή όσο και τις οικογένειές τους.Όταν συμβαίνουν οι επιληπτικές κρίσεις, είναι αμείλικτες.Δυστυχώς, οι επιληπτικές κρίσεις οδηγούν συνήθως σε νοητική καθυστέρηση και σοβαρή αδυναμία στη μία πλευρά του σώματος.Στην πραγματικότητα, η σάρωση MRI του εγκεφάλου ενός ασθενούς θα δείξει πραγματικά μια απώλεια εγκεφαλικής ύλης.Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ημισφαιρεκτομή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή για όσους έχουν τη διαταραχή.Μετά τη χειρουργική επέμβαση, τα περισσότερα παιδιά μπορούν να τρέξουν και να περπατήσουν και οι γλωσσικές δεξιότητες μπορούν να παραμείνουν άθικτες.

Μεταξύ των δυσκολιών για άτομα που ασχολούνται με το σύνδρομο Rasmussen είναι ότι οι ασθενείς είχαν μια φυσιολογική, υγιή ύπαρξη πριν από την έναρξη της διαταραχής.Η ανακάλυψη του προβλήματος νωρίς είναι το κλειδί για την εξασφάλιση της ευημερίας του ασθενούς.Όταν ανακαλύπτεται στα αρχικά του στάδια, ο εγκέφαλος είναι λιγότερο επιδεινωμένος από ό, τι στα μεταγενέστερα στάδια της διαταραχής.Η πρόσθετη έρευνα και η καλύτερη κατανόηση των αιτιών και των πιθανών θεραπειών του συνδρόμου Rasmussen είναι απαραίτητες για την ασθένεια.