Ano ang Rasmussen syndrome?

Ang Rasmussen syndrome ay isang autoimmune disorder na nagiging sanhi ng isang hemisphere ng utak na maging namumula, at sa huli ay lumala.Karaniwan itong unang nakikita kapag ang pasyente ay umabot sa edad na 14 na buwan hanggang 14 na taon;Gayunpaman, ang karamihan sa mga malubhang problema ay hindi nagsisimula hanggang sa isa hanggang tatlong taon pagkatapos ng simula ng mga seizure.Bagaman ang mga paggamot ng Rasmussen syndrome ay hindi palaging gumagana, ang karamdaman ay bihirang nakamamatay.

Ang isa sa mga unang sintomas na nauugnay sa Rasmussen syndrome ay ang mga seizure.Karaniwan ang mga seizure ay itinuturing na bahagyang mga seizure sa motor;Gayunpaman, halos 20 porsiyento ng mga bata na apektado ng karamdaman ay nagdurusa sa isang grand mal o tonic-clonic seizure.Ang iba pang mga sintomas ay nagsasama ng isang bahagyang kahinaan sa isang binti o isang braso.Tulad ng nabanggit sa itaas, ang iba pang mga isyu sa neurologic, tulad ng mga karamdaman sa pagsasalita, kahinaan sa isang panig ng katawan, o ang kawalan ng kaisipan ay hindi nangyayari hanggang sa lumipas ang isa hanggang tatlong taon.

Ang paggamot ng Rasmussen syndrome ay hindi palaging pagalingin ang karamdaman.Ang mga steroid ay ang pinaka-epektibong anyo ng di-kirurhiko na paggamot;Gayunpaman, kinakailangan ang karagdagang pananaliksik bago sila malawak na inirerekomenda para sa pangmatagalang paggamit.Bilang karagdagan, ang therapy na nauugnay sa mga immunological disorder ay minsan ay kapaki -pakinabang, tulad ng mga pag -shot ng gamma globulin o plasmapheresis.Kadalasan, ang mga gamot na ginamit upang gamutin o maiwasan ang mga seizure ay hindi kapaki -pakinabang sa Rasmussen syndrome - hindi katulad ng epilepsy.Para sa mga bata na may matinding anyo ng sakit, ang isang operasyon ng operasyon na tinatawag na isang functional hemispherectomy ay maaaring maging pinaka kapaki -pakinabang, kung saan ang kalahati ng utak ay pinatatakbo at tinanggal.

Kahit na ang Rasmussen syndrome ay hindi karaniwang nakamamatay, makabuluhang nakakaapekto ito sa kapwa may karamdaman at kanilang pamilya.Kapag naganap ang mga seizure, walang kaugnayan sila.Sa kasamaang palad, ang mga seizure ay karaniwang humahantong sa pag -urong ng kaisipan at malubhang kahinaan sa isang panig ng katawan.Sa katunayan, ang pag -scan ng MRI ng utak ng isang pasyente ay talagang magpapakita ng pagkawala ng utak.Tulad ng nabanggit sa itaas, ang isang hemispherectomy ay maaaring ang pinakamahusay na pagpipilian para sa mga may karamdaman.Matapos ang operasyon, ang karamihan sa mga bata ay maaaring tumakbo at maglakad at ang mga kasanayan sa wika ay maaaring manatiling buo.

Kabilang sa mga paghihirap para sa mga taong nakikipag -ugnayan sa Rasmussen syndrome ay ang mga pasyente ay may normal, malusog na pagkakaroon bago ang pagsisimula ng karamdaman.Ang pagtuklas ng problema nang maaga ay susi upang matiyak ang kagalingan ng pasyente.Kapag natuklasan ito sa mga unang yugto nito, ang utak ay hindi gaanong lumala kaysa sa mga huling yugto ng karamdaman.Ang karagdagang pananaliksik at isang mas mahusay na pag -unawa sa mga sanhi at potensyal na paggamot ng Rasmussen syndrome ay mahalaga para sa sakit.