Mi az a neurofil?

A neurofil a citoszkeleton egyik eleme, amely az idegsejtekre jellemző.A neurofilamentumok hasonlóak a citoszkeletális elemekhez más sejtekben, ám ezek eltérő fehérjékből állnak.Különösen sok az axonban, azaz olyan idegsejtek hosszú kiterjesztései, amelyek általában az idegimpulzusokat továbbítják a sejttesttől a többi sejt felé.Számos neurológiai rendellenesség közvetlenül kapcsolódik a neurofilamentek túltermeléséhez.

Egy cella fenntartja alakját, és a citoplazmán keresztül bizonyos sejtkomponensek szállítását végzi citoszkeletonjának felhasználásával.A citoszkeletális elemek a helyükön tartják az organellákat, és akár néhány sejtben is mozognak, mivel ezek a cilia és a flagella szerkezeti alkotóelemei.A citoszkeleton körülbelül 23 nm -es mikrotubulusokból, körülbelül 6 nm mikrofilamentumból és kb. 10 nm középső szálból készül.A bőrben és a hajban lévő közbenső szálak általában elsősorban keratinból készülnek, míg azok, amelyek az egyes sejtekben a nukleáris membrán szerkezetének részét képezik, laminból készülHárom különféle típusú speciális fehérje alegység.Ezt a három típust neurofil fény (NF-L), neurofilament táptalajnak (NF-M) és neurofilament (NF-H) nevezzük;Mindegyik neurofil NF-L és NF-M vagy NF-H áll.Egyes neurofilamentumokban, például a Nestinben más fehérjéket találnak a fejlődő idegsejtekben, és a vimentin a retina egyes idegsejtjeiben, valamint a fejlődő idegsejtekben található.Az oldalkar -kiterjesztés felülete az egyik végétől mdash;A C terminus mdash;Az egyes neurofilok közül polarizálódik úgy, hogy a neurofilamentumok ugyanabban a dendritben vagy axonon belül megcáfolják egymást.Ez olyan helyet teremt köztük, amely átjáróként működik az idegjel -vezetéshez, és megadja az axon hozzáadott erejét.A neurofilamentumok száma ezután meghatározza a jelút szélességét és ezáltal a jelátvitel sebességét.

Az Alzheimer -kór, a Lou Gehrig -kór és az óriás axonális neuropathia mind olyan rendellenességek, amelyek a neurofilamentumok túlzott mértékű támogatását vonják maga után.A túlzott neurofilamentumokkal rendelkező neuronban lévő axonok zsúfoltak és nem képesek hatékonyan továbbítani az idegjeleket.Egy másik neurológiai rendellenesség, amely a neurofilamentum diszfunkciójához kapcsolódik, a charcot-marie-kecske-betegség, amely az axonok romlását és az idegsejteket bizonyos izomszövetben meghal.A betegség tanulmányozása közben a tudósok nemrégiben felfedezték a gén mutációját, amely az NF-L fehérjét kódolja, amely más neuropathiákban is részt vehet.