さまざまなポルフィリア治療は何ですか？

Porphyriaは、体の周りに酸素を運ぶヘム分子のレベルに影響を与える8種類以上の障害を説明する用語です。名前は、体内に過剰なポルフィリン分子の存在に由来しています。さまざまなポルフィリア治療の中には、一連の血液抽出または輸血、骨髄移植、脾臓の除去、またはヒドロキシクロロキン、クロロキン、ヘミン、ベータカロテンまたは活性炭などの薬物があります。すべての斑岩を治療する単一の薬はありません。遺伝子治療および骨髄または幹細胞移植の研究は、薬以外の効果的なポルフィリア治療をもたらす可能性があります。ポルフィリア患者の約80％がこのタイプの病気を持っています。PCTまたは他の、はるかに珍しい、肝毛症のポルフィリア（HEP）と呼ばれるポルフィリアのタイプがある人は、ウポルフィリノーゲンのデカルボキシラーゼ酵素が不足しています。酵素の欠如は、皮膚水疱と軽度の肝臓の問題をもたらします。pctは、すべてのポルフィフィリアの中で最も簡単な治療です。ほとんどの場合、医師は過剰な鉄を除去するために一連の血液抽出を推奨します。患者は、低用量のヒドロキシクロロキンまたはクロロキンでも治療される場合があります。これらのタイプのポルフィリア治療は通常、病気の制御に非常に成功しています。CEPを持っている人はウポルフィリノーゲンIII Cosynthase酵素が不足しており、皮膚は貧血とともに水疱と感染率の増加を示すことができます。治療には、輸血、骨髄移植、経口薬としての活性炭、脾臓の除去が含まれます。薬物ヘミンは、患者の静脈に注入されるヘムの製造された形態です。薬は、血液中のポルフィリンとポルフィリン原料の濃度を調節します。ヘミンは、急性断続的ポルフィリア（AIP）、バリゲートポルフィリア（VP）、遺伝性コプロポルフィリア（HCP）およびデルタアミノレブリン酸デヒドラターゼ欠損ポルフィリア（ADP）を治療するために使用されます。これらの疾患のもう1つの薬物療法はヘムアルジン酸塩であり、時には患者がグルコースで治療されることがあります。この病気は、感光性肌の問題、肝臓の問題、または胆石を引き起こします。EPPの推奨される治療法は、ベータカロチンを摂取することです。2011年初頭の時点で、どんな種類のポルフィリアの治療法はありませんでした。医師は、患者が高炭水化物の食事を食べることを推奨していますが、食事だけでは病気の症状を制御しないことを推奨しています。臨床試験では、遺伝子治療、骨髄移植、および斑岩の幹細胞治療の有効性を研究しています。