Fibrils amyloid là gì?

Fibrils amyloid là các tập hợp protein giống như sợi chỉ không hòa tan và chống lại hoạt động của protease.Tùy thuộc vào protein tạo nên các fibrils, các cấu trúc amyloid có thể tích lũy tại các vị trí khác nhau trong cơ thể, bao gồm cả não, khớp và tuyến tụy.Bằng chứng di truyền, bệnh lý và sinh hóa rộng rãi chỉ ra rằng sự tích tụ của các sợi amyloid trong các mô có liên quan đến nhiều bệnh, bao gồm Alzheimer, Parkinson, bệnh tiểu đường loại 2 và bệnh prion.Ví dụ, não của bệnh nhân Alzheimer, cho thấy các mảng các sợi amyloid được hình thành từ protein beta-amyloid.Khoảng 30 protein tạo thành fibrils amyloid ở người;Chúng không liên quan và không chia sẻ một cấu trúc chung hoặc sự tương tự trình tự.Tuy nhiên, tất cả chúng được gấp lại theo cách khác với các mẫu gấp protein bình thường, với cùng một cấu trúc luôn được tìm thấy ở lõi của một fibril.Các protein tạo thành các sợi amyloid trong các bệnh ở người bao gồm chuỗi ánh sáng immunoglobulin, gelsolin, procalcitonin, protein beta-amyloid, protein amyloid A huyết thanh, beta 2-microbulin, transthyretin và prion protein.Bất kể các protein liên quan, fibrils amyloid có tính chất cấu trúc đặc trưng, đặc biệt là cấu trúc bậc bốn chéo beta của chúng.Các protein đơn xây dựng thành các sợi dài liên kết cạnh nhau thành ruy băng.Những ngăn xếp của tấm beta, được kết nối chặt chẽ bởi các liên kết hydro, chạy vuông góc với trục dài fibrils.Cấu trúc đặc biệt này có thể là kết quả của điện tích mạnh được mang theo các khối xây dựng Fibrils.Protein có trình tự giàu glutamine rất quan trọng trong các bệnh prion và bệnh săn bắn.Các glutamines có thể chuẩn bị cấu trúc bảng beta bằng cách hình thành các liên kết hydro intrastrand giữa các carbonyl và nitrogen amide.Trong các protein khác, chẳng hạn như protein beta-ameloid liên quan đến bệnh Alzheimers, sự liên kết kỵ nước được cho là giữ cấu trúc lại với nhau.

fibrils amyloid là kết quả của các vấn đề trong tự lắp ráp protein và dường như là kết quả của quá trình lão hóa.Phần lớn các bệnh gây ra bởi các cấu trúc amyloid được tìm thấy ở bệnh nhân cao tuổi.Người ta đã từng tin rằng các sợi ameloid bị trơ, với các chất trung gian độc hại tế bào trong quá trình hình thành của chúng gây ra tổn thương tế bào.Tuy nhiên, nghiên cứu đã chỉ ra rằng bản thân các sợi thực sự độc hại, đặc biệt là khi bị phân mảnh thành các mảnh ngắn hơn.Người ta không biết chính xác các sợi độc hại như thế nào đối với các tế bào hoặc tại sao các sợi ngắn hơn độc hại hơn, nhưng một khả năng là kích thước nhỏ của chúng giúp các tế bào dễ dàng hơn.kính hiển vi điện tử.Chúng thường được xác định gián tiếp bằng cách sử dụng thuốc nhuộm huỳnh quang, phân cực vết bẩn, lưỡng sắc tròn hoặc quang phổ hồng ngoại biến đổi Fourier.Phân tích nhiễu xạ tia X có thể được sử dụng để xác định trực tiếp sự hiện diện của cấu trúc cột sống chéo beta bằng các tín hiệu nhiễu xạ tán xạ đặc trưng.