Hvad er dentinogenese imperfecta?

Dentinogenese Imperfecta er en genetisk lidelse, der får tænderne til at være særlig sprøde og misfarvede.Navnet henviser til dårlig eller unormal udvikling af det indre materiale, der findes i tænder, kaldet dentin.Dentinogenesis Imperfecta har en tendens til at påvirke både baby- og permanente tænder, og mange patienter, der erhverver tilstanden, lider også af skørhed og deformiteter i deres knogler.Der er i øjeblikket ingen kur mod lidelsen, men kosmetiske tandprocedurer er tilgængelige for at forbedre tændernes udseende og funktion.

Forskere har identificeret flere meget specifikke gener, der bidrager til væksten af hårde væv i kroppen, herunder dentin ogemalje, der udgør tænder.Når et bestemt gen er muteret eller inaktiveret, er det ikke i stand til at fremstille de proteiner, der er nødvendige for at danne stærkt, hårdt dentin.De fleste tilfælde af dentinogenese imperfecta er arvet i et autosomalt dominerende mønster, der henviser til det faktum, at kun et af et barns forældre skal bære en muteret kopi af genet for at blive overført.

De fleste tilfælde af dentinogenese ufuldkommen er uoverensstemmendeGenkendelig i den tidlige barndom, når de primære tænder begynder at vokse.De er typisk mindre end gennemsnitlige babytænder og har et ujævnt udseende.Tænder har ofte en grå, brun eller gul farvetone, og de ser ud til at være delvist gennemskinnelige, fordi det ydre emaljelaget er meget tyndt.Børn med dentinogenese imperfecta har en tendens til at miste deres tænder i en tidligere alder end deres kammerater.

Når permanente tænder vokser ind, deler de de samme usædvanlige egenskaber.Ungdom og voksne med tilstanden er let tilbøjelige til at bryde deres tænder.Dårligt justerede tænder kan normalt ikke korrigeres ved traditionelle teknikker såsom seler, fordi de er for sprøde.Permanente tænder kan begynde at falde så tidligt som det tredje eller fjerde årti af livet.

En tandlæge eller en børnelæge kan diagnosticere dentinogenese imperfecta baseret på tændernes fysiske udseende.Genetiske blodprøver kan udføres for at bekræfte tilstedeværelsen af muterede gener.Dentinogenese Imperfecta kan undertiden være et symptom på en større underliggende lidelse kaldet osteogenese imperfecta, som forringer kroppens evne til at opbygge og opretholde stærke knogler.Røntgenbilleder i fuld krop tages ofte for at bekræfte eller udelukke knoglerinddragelse hos patienter, der oprindeligt ses til tænderproblemer.

Behandling af dentinogenese imperfecta afhænger af sværhedsgraden af tilstanden og patientens alder.I mange tilfælde foretrækker læger at vente, indtil permanente tænder vokser ind, før de træffer behandlingsbeslutninger.Valgmulighederne inkluderer dækning af beskadigede tænder med en syntetisk form af emalje eller monteringskroner på især delikate eller ødelagte tænder for at beskytte dem.I nogle tilfælde fjernes tænderne fuldstændigt og erstattes med permanente kunstige implantater.