Hvad er makrostomi?

Macrostomia, også kendt som Tessier No, 7 og tværgående ansigtsspalte, er en genetisk deformitet af huden, muskler og væv, der omgiver munden.Denne craniofacial abnormitet er til stede ved fødslen og behandles bedst kort efter, fordi denne type spalte alvorligt kan forsinke tale og sprogudvikling.Mens makrostomia er sjælden, er det typisk til stede i en genetisk sygdom kendt som AblePharon Macrostomia Syndrome (AMS).

Macrostomia, der bogstaveligt talt betyder "abnorm storhed i munden", forekommer i en af hver 80.000 fødsler.Det tegner sig for en af hver 200 ansigtsspm og er typisk mest åbenlyst, når et barn griner eller græder, fordi de manglende muskler og væv bliver tydeligt, når ansigtet strækker sig.Den mest almindelige behandling af denne deformitet er myoplastik eller plastisk kirurgi af musklerne og andre korrigerende ansigtsprocedurer, der er mest succesrige, hvis de udføres kort efter fødslen.Bortset fra æstetiske formål er det nødvendigt med korrigerende kirurgi for makrostomi, så barnet kan lære at tale korrekt, og i mere alvorlige tilfælde er det i stand til at spise.Side af munden og ansigtet påvirkes.Af laterale ansigtsspids forekommer de fleste på venstre side af ansigtet.En endnu sjældnere form af makrostomi er en bilateral ansigtsspalte, der påvirker begge sider af munden og ansigtet.Dette kan ofte få et barn til at se på en maske eller have to ansigter.Disse tilfælde kræver korrigerende kirurgi så hurtigt som muligt, fordi børn med bilateral makrostomi ofte har ekstrem vanskeligheder med at spise eller overhovedet ikke kan spise.

Denne craniofacial abnormalitet er ofte en del af de større AM'er.Denne genetiske lidelse er meget sjælden og inkluderer deformiteter i hovedet, ansigt, abdominalvæg, brystvorter, fingre, kønsorganer og hud.Sammen med at have en lateral eller bilateral ansigtsspalte har børn med AMS ofte lidt eller ingen øjenlåg, øjenvipper og øjenbryn.Mens korrigerende kirurgi bruges til behandling af AMS for både ansigtsspændingerne og andre abnormiteter, er chancerne for mental retardering med AM'er ekstremt høje. Mens udseende er bekymrende for patienter med makrostomi, er de efterfølgende taleforsinkelser og indlæringsvanskeligheder forbundet med dem, der erForsinkelser er den største bekymring for både læger og forældre.Kirurgi er ikke garanteret at rette problemet, men i de fleste tilfælde forbedrer det Macrostomia dramatisk.Derfor er korrigerende kirurgi, der udføres på det tidligst mulige tidspunkt, den bedste behandling for disse patienter og giver deres bedste chance for at vokse og udvikle sig normalt.