Τι είναι η λευχαιμία των ενηλίκων Τ-κυττάρων;

Η λευχαιμία των Τ-κυττάρων ενηλίκων (ATL) είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που αναπτύσσεται σε ανοσοποιητικά Τ-κύτταρα.Το ATL προκαλείται από ανθρώπινο Τ-κυττάρων λευχαιμίας/ιού λέμφωμα τύπου 1 ή HTLV-1.Αυτός ο καρκίνος είναι επιθετικός και οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν εντός ενός έτους από τη διάγνωση.Η λευχαιμία των ενηλίκων Τ-κυττάρων είναι μια μορφή λέμφωμα μη Hodgkin.Η ATL επηρεάζει τους ενήλικες και είναι πιο συνηθισμένη στην Καραϊβική και την Ιαπωνία.Σημειώνεται σε λιγότερο συχνές συστάδες στις δυτικές χώρες.

HTLV-1, ο ιός που είναι υπεύθυνος για το ATL είναι ρετροϊός.Μπορεί να μεταδοθεί μέσω αίματος, όπως κοινόχρηστες βελόνες ή μετάγγιση αίματος, σεξουαλική επαφή ή από μητέρα σε παιδί.Η περίοδος λανθάνουσας κατάστασης για την ανάπτυξη λευχαιμίας ενηλίκων Τ-κυττάρων μετά την έκθεση σε HTLV-1 είναι κατά μέσο όρο 30 χρόνια.Λιγότερο από το πέντε τοις εκατό των ατόμων που είναι μεταφορείς του HTLV-1 αναπτύσσουν ATL.

Τα ορατά συμπτώματα της λευχαιμίας των ενηλίκων Τ-κυττάρων περιλαμβάνουν βλάβες του δέρματος και διευρυμένους λεμφαδένες.Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις, υψηλά επίπεδα ασβεστίου αίματος, οστικές αλλοιώσεις και διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.Υπάρχουν τέσσερις υπο-τύποι της ασθένειας, οξείας και λεμφομάτης, οι οποίες και οι δύο αναπτύσσονται πολύ γρήγορα, και λιγότερο επιθετικά και τα χρόνια ATL.

Τα συμπτώματα αναπτύσσονται ταχέως σε οξεία ATL.Ο ασθενής συνήθως βιώνει διευρυμένους λεμφαδένες στη βουβωνική χώρα, τη μασχάλη και τον λαιμό, την κόπωση, το δερματικό εξάνθημα και τα αυξημένα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή δυσκοιλιότητα και ακανόνιστο καρδιακό παλμό.Η λεμφοκάημα ATL περιορίζεται στους λεμφαδένες.Το χρόνιο ATL εξελίσσεται αργά και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν διευρυμένους λεμφαδένες καθώς και διευρυμένα όργανα όπως ο σπλήνας και το ήπαρ, καθώς και το δερματικό εξάνθημα και η κόπωση.Το Smolering ATL εξελίσσεται πολύ αργά και παρουσιάζει ήπια συμπτώματα όπως βλάβες στο δέρμα.

Η διάγνωση της λευχαιμίας των ενηλίκων Τ-κυττάρων γίνεται με βιοψία.Ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα δει τον μη φυσιολογικό ιστό του δέρματος ή τον ιστό όγκου μέσω μικροσκοπίου για τη διάγνωση.Αυτός ή αυτή μπορεί επίσης να εκτελέσει μια εξέταση αίματος για τη μέτρηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα, καθώς και τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων.Μόλις γίνει μια διάγνωση, ο γιατρός μπορεί να παραγγείλει CT σάρωση της σπλήνας, του ήπατος, του στήθους και της κοιλιάς, καθώς και μια βιοψία μυελού των οστών για να προσδιοριστεί η έκταση της ασθένειας.

Επειδή η λευχαιμία των Τ-κυττάρων ενηλίκων είναι σχετικά σπάνια, είναι δύσκολο να διεξαχθούν κλινικές δοκιμές για την ανάπτυξη ενός συνιστώμενου πρωτοκόλλου θεραπείας.Η τυπική θεραπεία για την ATL είναι παρόμοια με άλλες μορφές λεμφώματος Τ-κυττάρων, το οποίο είναι ένας συνδυασμός φαρμάκων χημειοθεραπείας.Οι ασθενείς μπορούν επίσης να λάβουν αντιιική φαρμακευτική αγωγή και ιντερφερόνη για τη θεραπεία της λοίμωξης HTLV-1.Ορισμένοι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης συνιστούν μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών για ασθενείς που εισέρχονται σε ύφεση.