Τι είναι το συγγενές εμφύσημα του Lobar;

Το συγγενές φαράγγι του λοβού (CLE) είναι μια σπάνια κατάσταση του πνεύμονα που υπάρχει κατά τη γέννηση που μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολικά πνεύμονες όταν ο αέρας παγιδεύεται σε έναν από τους λοβούς του πνεύμονα.Παρόλο που οι περισσότερες φορές, το εμφύσημα θεωρείται ως ασθένεια του τρόπου ζωής ενηλίκων που προκαλούν συχνά το κάπνισμα, το CLE, που ονομάζεται επίσης βρεφικό εμφύσημα , είναι πολύ διαφορετικό.Είναι συγγενή ή παρούσα κατά τη γέννηση και σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να είναι άμεσα εμφανές στο νεογέννητο ή να διαγνωσθεί πριν από τη γέννηση με εκτεταμένες υπερήχους.Ο βαθμός στον οποίο αυτή η ασθένεια θα απαιτήσει θεραπεία είναι μεταβλητός επειδή το CLE μπορεί να παρουσιαστεί σε πολλαπλά επίπεδα σοβαρότητας.

Οι λοβοί του πνεύμονα περιέχουν εκατομμύρια σάκους γεμάτες αέρα που ονομάζονται αλβόλια.Στο συγγενές εμφύσημα του Lobar, μία από τις διαγνωστικές διαφορές είναι ότι υπάρχουν λιγότεροι ή περισσότερο από τον κανονικό αριθμό των SAC.Αυτό επιτρέπει στους γιατρούς να διαχωρίζουν το CLE σε δύο τύπους που ονομάζονται

Hypoalveolar και polyalveolar , ή πολύ λίγα και πάρα πολλά κυψελίδες στον πληγέντες λοβό.Το παιδικό εμφύσημα μπορεί επίσης να διακρίνεται περαιτέρω και να περιπλέκεται από την παρουσία άλλων ιατρικών θεμάτων.Σε περίπου το 10-15% των περιπτώσεων, τα παιδιά παρουσιάζουν επίσης συγγενή καρδιακή ελαττώματα και ο συνδυασμός αναπνευστικών προβλημάτων και καρδιακών προβλημάτων μπορεί να είναι πολύ σοβαρός. Σε πολλές περιπτώσεις, τα παιδιά με συγγενή φαράγγι του λοβού, αν δεν διαγνωσθούν στη μήτραΕμφάνιση σημείων αναπνευστικής δυσφορίας στην πρώιμη βρεφική ηλικία και συνήθως αναγνωρίζονται γρήγορα.Μια τέτοια δυσφορία θα μπορούσε να συμβεί πριν τα νεογέννητα εγκαταλείψουν το νοσοκομείο ή μπορεί να συμβεί τις πρώτες εβδομάδες της ζωής.Αν και το CLE είναι αρκετά σπάνιο, επηρεάζοντας μόνο περίπου το 0,005% του πληθυσμού, η παρουσία ενός αναπτυσσόμενου πνεύμονα και υγρού στους πνεύμονες τείνει να είναι ένα καλό σημάδι του.Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η κατάσταση δεν μπορεί να έχει συμπτώματα, να είναι μη προβληματική για χρόνια και μπορεί να μην πιαστεί μέχρι να φτάσουν οι άνθρωποι την εφηβεία ή την ενηλικίωση.Εν πάση περιπτώσει, η δυσκολία στην αναπνοή είναι πάντα ένδειξη για να δείτε έναν γιατρό για διάγνωση.

Με τις πιο σοβαρές περιπτώσεις συγγενικού εμφυσήματος του λοβού, οι πνευμονικοί ειδικοί μπορεί να προτείνουν την αφαίρεση του πληγέντου και εκτεταμένου λοβού πνεύμονα, καθώς αυτό μπορεί να βελτιώσει αμέσως την κατάσταση.Μια τέτοια χειρουργική επέμβαση δεν εκτελείται ελαφρά, δεδομένου ότι μπορεί να θέσει σε κίνδυνο την αναπνοή σε κάποιο βαθμό.Όταν είναι δυνατόν, οι μέτριοι τύποι αυτής της κατάστασης αντιμετωπίζονται με φάρμακα αντ 'αυτού και η κατάσταση θα μπορούσε πάντα να είναι ιατρικά αντί να διαχειρίζεται χειρουργικά ή να ανταποκριθεί καλά στην ιατρική διαχείριση για κάποιο χρονικό διάστημα πριν απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Οποιοσδήποτε με CLE είναι ευάλωτος, ιδιαίτερα όταν εμφανίζονται λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος.Τα άτομα με συγγενή φαράγγια Lobar θα πρέπει επίσης να ακολουθούνται από πνευμονολόγο και ο χρόνος μεταξύ των επισκέψεων γιατρού θα εξαρτηθεί από τη σοβαρότητά του.Είναι πολύ πιθανό για μερικά βρέφη με αυτή την κατάσταση να κάνει εξαιρετικά καλά, ενώ η πρόγνωση για πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να ποικίλει ανάλογα με τις επιπλοκές.