Τι είναι η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob;

Η νόσος Creutzfeldt-Jakob είναι μια διαταραχή του εκφυλιστικού νευρικού συστήματος που επιτίθεται τελικά στον εγκέφαλο, προκαλώντας θάνατο με επτά μήνες έως δύο χρόνια εμφάνισης συμπτωμάτων.Επί του παρόντος, δεν υπάρχει θεραπεία για την ασθένεια Creutzfeldt-Jakob, αν και τα φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία των συμπτωμάτων και να κάνουν τον ασθενή άνετο.Όπως και άλλες ασθένειες του νευρικού συστήματος, η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob προκαλεί ακανόνιστες κινήσεις, δυσκολία στον έλεγχο των μυών, την αδυναμία εκτέλεσης καθηκόντων που απαιτούν λεπτό έλεγχο του κινητήρα και άνοια καθώς ο εγκέφαλος τελικά υποκύπτει.Καταχωρήθηκε για πρώτη φορά στη δεκαετία του 1920 από ένα ζευγάρι γερμανών επιστημόνων, αν και η αιτία ήταν ατελής κατανοητή μέχρι να πραγματοποιηθεί περαιτέρω μελέτη αργότερα τον εικοστό αιώνα. "Πολλοί άνθρωποι δεν είχαν ακούσει για την ασθένεια Creutzfeldt-Jakob έως ότου ξέσπασε μια σχετική ασθένεια, Βόειου σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας (BSE).Τόσο η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob όσο και η ΣΕΒ είναι μεταδιδόμενες σπογγώδεις εγκεφαλοφάθειες (TSEs) και προκαλούνται από αδίστακτα πριόνια.Ένα πρίον είναι ένας τύπος πρωτεΐνης.Τα περισσότερα πριόνια είναι ακίνδυνα, αλλά όταν κάποιος γίνεται λανθασμένος, μπορεί να μολύνει άλλες πρωτεΐνες, προκαλώντας τους να στρίβουν και να συσσωρεύονται μαζί σε σχηματισμούς που ονομάζονται πλάκες.Αυτές οι πλάκες παρεμποδίζουν τη λειτουργία του νευρικού συστήματος και στον εγκέφαλο η αλλοίωση της φυσιολογικής κυτταρικής διάταξης προκαλεί την εμφάνιση οπών στον ιστό του εγκεφάλου, οδηγώντας σε μια εμφάνιση όπως η εμφάνιση., και αποκτήθηκε.Η σποραδική ασθένεια Creutzfeldt-Jakob είναι ο ένοχος πίσω από το 85% όλων των περιπτώσεων και εμφανίζεται τυχαία λόγω μετάλλαξης στα πρίον του σώματος.Η κληρονομική ασθένεια Creutzfeldt-Jakob συμβαίνει λόγω ενός ελαττωματικού γονιδίου, το οποίο προκαλεί το σχηματισμό επιβλαβών πριόνων και αντιπροσωπεύει το πέντε έως 10% των περιπτώσεων ασθένειας Creutzfeldt-Jakob.Η αποκτηθείσα μορφή της νόσου προέρχεται από επαφή με τους μολυσματικούς ιστούς εγκεφάλου και νευρικού συστήματος.Όταν η ΣΕΒ διασχίζει τα είδη και μολύνει τους ανθρώπους, ονομάζεται Variant Creutzfeldt-Jakob, αλλά αυτό αντιπροσωπεύει σχετικά μικρό αριθμό περιπτώσεων.Οι ασθενείς μπορεί να πάρουν φάρμακα για τον πόνο για να βοηθήσουν στη διαχείριση των φυσικών συμπτωμάτων, μαζί με τα αντισπασμώδη για να βοηθήσουν στον έλεγχο των μυών τους.Η αληθινή διάγνωση είναι επίσης αδύνατη, καθώς απαιτεί αυτοψία του εγκεφάλου.Ωστόσο, τα συμπτώματα περιγράφονται καλά στην ιατρική βιβλιογραφία και όταν οι νευρολόγοι ασχολούνται με τους ασθενείς που εκδηλώνουν τα συμπτώματα της νόσου Creutzfeldt-Jakob, λειτουργούν με την υπόθεση ότι αυτή είναι η αιτία της νευρολογικής διαταραχής μετά την αποχώρηση άλλων δυνητικών αιτιών.