Ποια είναι η ζώνη του μανδύα;

Η ζώνη του μανδύα είναι ένα τμήμα του φλοιού του λεμφικού που περιβάλλει το βλαστικό κέντρο του λεμφαδέματος.Ένας κύκλος μικρών λεμφοκυττάρων συνθέτει τη ζώνη του μανδύα ή την κορώνα του λεμφαδέματος.Τα βλαστικά κέντρα στους λεμφαδένες είναι η θέση του πολλαπλασιασμού, της διαφοροποίησης και της μετάλλαξης ώριμων κεντροβλαστών ή Β-λεμφοκυττάρων που είναι απαραίτητα για ένα σωστά λειτουργικό ανοσοποιητικό σύστημα.Η χυμική ανοσοαπόκριση (HIR) αρχίζει κάτω από τη ζώνη του μανδύα στο κεντρικό κέντρο του λεμφαδέματος.Τα Β-κύτταρα στη ζώνη του μανδύα μετατρέπονται σε αντίσωμα που εκκρίνουν κύτταρα πλάσματος ή κύτταρα μνήμης μετά από διέγερση με δευτερογενές αντιγόνο, όπως αυτά που βρίσκονται στις επιφάνειες πολλών μικροβίων.Η νόσος του Castleman, αναφέρεται επίσης ως υπερπλασία των λεμφαδένων αγγειοπολιούματος.Μία ποικιλία της κατάστασης είναι μονοκέντρητη, πράγμα που σημαίνει ότι η ζώνη του μανδύα ενός μόνο λεμφαδέματος έχει μη καρκινική ανάπτυξη μέσα σε αυτό.Οι περισσότεροι γιατροί θα συστήσουν τη χειρουργική απομάκρυνση του λεμφαδέματος και ένα ραντεβού παρακολούθησης για να εξασφαλιστεί ότι η ανάπτυξη δεν έχει αποκατασταθεί.

Ένας άλλος τύπος καλοήθης επέκτασης της ζώνης του μανδύα ονομάζεται πολυκεντρική, η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη καλοήθεις αυξήσεις σε πολλαπλές θέσεις λεμφαδένες σε όλο το σώμα.Ένα άτομο με πολυκεντρική ασθένεια του Castleman (MCD) μπορεί να έχει άλλες υποκείμενες συνθήκες όπως το σύνδρομο που αποκτήθηκε ανοσοανεπάρκεια (AIDS), ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) ή το σάρκωμα του Kaposi.Αν και δεν υπάρχει τυποποιημένη θεραπεία για MCD, ορισμένοι ασθενείς ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία με θεραπεία με κορτικοστεροειδή και χημειοθεραπεία.

Ένας από τους πιο ασυνήθιστους τύπους λέμφωμα μη Hodgkin, ένας καρκίνος που ονομάζεται λέμφωμα κυττάρων του μανδύα (MCL), αναπτύσσεται στο μανδύατων λεμφαδένων.Τα λεμφοκυτταρικά κύτταρα στη ζώνη του μανδύα αρχίζουν να διαιρούνται πριν ωριμάσουν.Αυτά τα νεαρά κύτταρα συνεχίζουν να αναπαράγουν και να αρχίζουν να συσσωρεύονται στο λεμφικό σύστημα.Τελικά, ολόκληρη η ανοσοαπόκριση διακυβεύεται.

Οι περισσότεροι άνθρωποι που διαγνώστηκαν με MCL είναι άνδρες ηλικίας τουλάχιστον 60 ετών.Ανεξήγητη απώλεια βάρους, νυχτερινές εφιδρώσεις, επίμονους πυρετούς και διογκωμένους λεμφαδένες είναι συχνά τα πρώτα συμπτώματα που θα παρατηρήσει ένα άτομο.Η ανάπτυξη των λεμφαδένων μπορεί να αισθάνεται σαν ένα μικρό μάρμαρο και συνήθως βρίσκεται στο λαιμό, είτε σε μασχάλη είτε σε κάθε πλευρά της βουβωνικής χώρας.

Οι διαγνωστικές εξετάσεις για το MCL περιλαμβάνουν σαρώσεις ηλεκτρονικής τομογραφίας (CT) του θώρακα, της κοιλιάς και της πυελικής περιοχής.Το αίμα και ο μυελός των οστών δοκιμάζονται συχνά για την παρουσία καρκινικών κυττάρων.Μια διάγνωση συμβαίνει μετά την απομάκρυνση του λεμφαδένων και εξετάζεται σε εργαστήριο.Η θεραπεία περιλαμβάνει συνήθως χημειοθεραπεία, ραδιοανοσοθεραπεία, θεραπεία με βάση το ανοσοποιητικό και τη χρήση βιολογικών παραγόντων για την καταστροφή του καρκίνου.Μια άλλη μέθοδος θεραπείας περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, στη συνέχεια συνολική ακτινοβολία σώματος (TBI) για να καταστρέψει το ανοσοποιητικό σύστημα, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων για την ανοικοδόμηση του ανοσοποιητικού συστήματος.