Apa intoleransi fruktosa herediter?

Orang -orang dengan intoleransi fruktosa herediter memiliki kondisi warisan yang mencegah mereka mencerna gula yang disebut fruktosa.Menelan fruktosa ketika tubuh tidak dapat mencerna itu dapat menyebabkan efek samping berbahaya yang pada akhirnya dapat menyebabkan penyakit kuning dan penyakit hati.Untuk alasan ini, orang dengan gangguan ini harus mengikuti diet intoleransi fruktosa herediter khusus yang menghilangkan semua sumber gula ini.

Fruktosa adalah jenis gula yang ada dalam madu dan buah -buahan, dan juga merupakan komponen sukrosa, atau mejagula.Fruktosa sering ditambahkan sebagai pemanis makanan dan minuman olahan, termasuk banyak makanan bayi.Prevalensi fruktosa dalam makanan alami dan olahan membuat menghindari zat ini sebagai bisnis yang rumit.

Intoleransi fruktosa herediter adalah kelainan bawaan genetik, yang berarti bahwa seseorang dengan gangguan ini dilahirkan dengan itu sebagai akibat dari mutasi genetik yang diwariskan.Orang dengan intoleransi fruktosa kurang dalam enzim hati yang disebut aldolase-B, yang sangat penting untuk metabolisme fruktosa.Makan fruktosa tanpa adanya enzim ini menyebabkan masalah metabolisme yang, pada gilirannya, dapat menyebabkan gula darah rendah yang berbahaya, serta toksisitas ginjal dan hati.Ini karena defisiensi aldolase-B juga mencegah penggunaan fosfat yang efisien, yang diperlukan untuk mengubah glikogen yang disimpan menjadi glukosa.Hasil akhirnya bukan hanya hipoglikemia, tetapi juga kadar metabolit beracun yang sangat tinggi di hati.

anak-anak dengan gangguan ini akan mulai menampilkan gejala segera setelah mereka pertama kali diberi sukrosa atau formula yang mengandung fruktosa atau makanan lainnya.Pada anak -anak, gejala intoleransi fruktosa herediter mungkin termasuk pemberian makan yang buruk, masalah pencernaan setelah makan fruktosa atau sukrosa, kantuk yang berlebihan, mudah marah, muntah, penyakit kuning, dan kejang, kejang.Kemungkinan komplikasi termasuk perdarahan yang tidak terkontrol, pembesaran hati, penyakit hati, dan akhirnya gagal hati.Beberapa orang juga berisiko terkena gout, karena kondisi ini juga dapat meningkatkan kadar asam urat.Diet bebas fruktosa membutuhkan menghilangkan produk buah dan buah, semua jenis madu, sukrosa, dan semua makanan yang mengandung fruktosa atau sukrosa sebagai agen pemanis.Ini termasuk sirup seperti sirup maple, molase, sirup jagung, dan sirup agave, yang semuanya mengandung fruktosa atau sukrosa.Makanan olahan yang mengandung pemanis ini juga harus dihindari.Prognosis untuk orang dengan gangguan ini baik selama diet diikuti dengan cermat.