Không dung nạp Fructose di truyền là gì?

Những người không dung nạp fructose di truyền có một tình trạng di truyền ngăn họ tiêu hóa một loại đường gọi là fructose.Ăn fructose khi cơ thể không thể tiêu hóa nó có thể gây ra các tác dụng phụ nguy hiểm mà cuối cùng có thể dẫn đến bệnh vàng da và bệnh gan.Vì lý do này, những người mắc chứng rối loạn này phải tuân theo chế độ ăn kiêng không dung nạp fructose di truyền đặc biệt giúp loại bỏ tất cả các nguồn đường này.

fructose là một loại đường có trong mật ong và trái cây, và cũng là một thành phần của sucrose, hoặc bànđường.Fructose thường được thêm vào như một chất làm ngọt vào thực phẩm và đồ uống chế biến, bao gồm nhiều thực phẩm trẻ em.Tỷ lệ fructose trong cả thực phẩm tự nhiên và chế biến làm cho việc tránh chất này trở thành một doanh nghiệp phức tạp. Không dung nạp fructose di truyền là một rối loạn bẩm sinh di truyền, có nghĩa là một người mắc chứng rối loạn này được sinh ra với nó là kết quả của đột biến gen di truyền.Những người không dung nạp fructose bị thiếu enzyme gan gọi là aldolase-B, rất quan trọng đối với sự chuyển hóa của fructose.Ăn fructose trong trường hợp không có enzyme này gây ra các vấn đề trao đổi chất, do đó, có thể gây ra lượng đường trong máu thấp nguy hiểm, cũng như độc tính của thận và gan.Điều này là do thiếu hụt aldolase-B cũng ngăn ngừa việc sử dụng phốt phát hiệu quả, cần thiết để chuyển đổi glycogen được lưu trữ thành glucose.Kết quả cuối cùng không chỉ là hạ đường huyết, mà còn có mức độ chất chuyển hóa độc hại cao ở gan. Trẻ em bị rối loạn này sẽ bắt đầu hiển thị các triệu chứng ngay sau khi chúng được cho ăn các công thức có chứa sucrose hoặc fructose hoặc thực phẩm khác.Ở trẻ em, các triệu chứng không dung nạp fructose di truyền có thể bao gồm cho ăn kém, các vấn đề tiêu hóa sau khi ăn fructose hoặc sucrose, buồn ngủ quá mức, khó chịu, nôn mửa, vàng da và co giật, co giật.Các biến chứng có thể có bao gồm chảy máu không kiểm soát, mở rộng gan, bệnh gan và cuối cùng là suy gan.Một số người cũng có nguy cơ phát triển bệnh gút, vì tình trạng này cũng có thể làm tăng nồng độ axit uric trong máu. Loại bỏ hoàn toàn tất cả fructose trong chế độ ăn uống là phương pháp điều trị duy nhất cho không dung nạp fructose di truyền, và không có cách chữa trị rối loạn.Một chế độ ăn kiêng không có fructose đòi hỏi phải loại bỏ các sản phẩm trái cây và trái cây, mật ong các loại, sucrose và tất cả các loại thực phẩm có chứa fructose hoặc sucrose như một chất làm ngọt.Điều này bao gồm các xi -rô như xi -rô cây phong, mật đường, xi -rô ngô và xi -rô agave, tất cả đều chứa fructose hoặc sucrose.Thực phẩm chế biến có chứa bất kỳ chất làm ngọt nào cũng phải tránh được.Tiên lượng cho những người mắc chứng rối loạn này là tốt miễn là chế độ ăn uống được theo dõi một cách cẩn thận.