Apa sindrom Opsoclonus-Myoclonus?

Gangguan neurologis langka yang disebut Sindrom Opsoclonus-Myoclonus adalah gangguan autoimun yang menyerang otak, seringkali setelah infeksi virus.Juga dikenal sebagai tarian mata/kaki menari atau sindrom Kinsbourne, gangguan ini dapat memengaruhi pasien dari segala usia, pertama -tama memanifestasikan dirinya dalam mata dan otot yang berkedut.Akhirnya, berdiri atau berjalan menjadi sulit, seperti halnya berbicara, makan atau berpikir dengan jelas.

Sindrom Opsoclonus-Myoclonus ditandai oleh empat kondisi terpisah, yang dapat muncul hampir secara instan.Opsoclonus mengacu pada kedutan mata yang tidak terkendali, menyebabkan efek menari.Myoclonus berkaitan dengan kejang otot yang datang dan pergi, mempengaruhi seluruh tubuh.Juga umum untuk penderita sindrom ini adalah ataksia, secara keseluruhan kurangnya koordinasi otot yang menghambat gerakan yang paling umum, dari berjalan hingga makan.Akhirnya, ensefalopati menghambat otak dari berpikir dengan jelas.Semua bergabung untuk menciptakan pasien yang tidak dapat mengendalikan gerakan, lesu, dan seringkali penuh kemarahan.

Menurut Pusat Myoclonus Pediatrik Nasional, sindrom Opsoclonus-myoclonus sering mengikuti setelah tubuh melawan pertumbuhan tumor atau terinfeksi dengan berbagai infeksi virus.Tumor ditemukan pada sekitar setengah dari pasien yang menderita karenanya, dan infeksi virus baru -baru ini diobati di banyak sisanya.Meskipun pada tahun 2011 penyebab pasti gangguan ini tidak diketahui, banyak peneliti percaya bahwa antibodi yang dihasilkan oleh sistem kekebalan tubuh dapat secara tidak sengaja menyerang sel -sel otak dalam upaya untuk menyingkirkan tubuh tumor atau virus yang menyerang.

Dokter yang mengobati sindrom Opsoclonus-Myoclonus terlebih dahulu upaya untuk menentukan apakah tumor hadir dengan memesan serangkaian tes radiologis.Jika tumor ditemukan, mereka akan berusaha menghapusnya.Ini sering memberantas sindrom di childeren, karena tubuh tidak lagi merasakan kehadiran yang menyerang.Namun, untuk orang dewasa, kondisi ini lebih mungkin untuk berlanjut bahkan setelah tumor diangkat.

Terlepas dari apakah tumor ditemukan, dokter secara teratur meresepkan rejimen suntikan hormon adrenokortikotrofik untuk mengobati sindrom opsoclonus-myoclonus.Dalam serangkaian suntikan selama 20 hari, hormon ini menyebabkan kelenjar adrenal bodys menghasilkan lebih banyak kortisol, yang menghasilkan tingkat pemulihan 80 persen hingga 90 persen untuk anak -anak, dengan persentase pemulihan yang lebih sedikit untuk orang dewasa.

Obat lain dapat diresepkanDorong sindrom ini ke dalam remisi.Imunoglobulin intravena adalah antibodi manusia yang dapat meningkatkan respons kekebalan tubuh.Terapi kemoterafis dan steroid juga umumnya disarankan.Meskipun sebagian besar pasien pulih, banyak yang rentan terhadap kekambuhan ketika tubuh mengalami penyakit baru.