Apa itu protein C yang diaktifkan?

Protein C (APC) yang diaktifkan adalah protein yang terlibat dalam proses seperti peradangan dan pembekuan darah.Ini bersirkulasi melalui darah dalam bentuk tidak aktif, dan hanya dianggap aktif ketika terikat pada protein lain yang disebut trombin.Ketika diaktifkan, itu menurunkan protein seperti Faktor V dan Faktor VIIIA.Protein ini biasanya meningkatkan kadar trombin, sehingga protein C berfungsi sebagai mekanisme umpan balik negatif.Intinya, ini mencegah gumpalan darah berlebihan.

Respons imun yang parah terhadap infeksi dapat menyebabkan kondisi yang mengancam jiwa yang disebut sepsis.Protein C yang diaktifkan telah berhasil digunakan sebagai pengobatan sepsis yang parah.Ini dapat mengurangi respons peradangan dari sel darah putih seperti leukosit, serta dari sel endotel.Dengan adanya protein ini, sel akan melepaskan tingkat interleukin tertentu dan faktor nekrosis tumor-alpha.Senyawa ini mendorong peradangan dan syok septik, dan mengurangi output mereka membantu melindungi sel di dekatnya.

Cara penting lain yang diaktifkan protein C melindungi jaringan adalah melalui efeknya pada pembuluh darah.Sel -sel endotel yang melapisi pembuluh darah biasanya permeabel selama respons imun untuk memungkinkan sel kekebalan tubuh memasuki jaringan.Di hadapan APC, mereka tetap kedap air, menjaga sel -sel kekebalan dari penargetan jaringan untuk penghancuran.Karena efek perlindungan ini, protein ini telah menjadi pengobatan syok septik yang disetujui.

Studi menggunakan tikus telah menemukan bagaimana protein C yang diaktifkan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup setelah sepsis.Kedua sel endotel dan leukosit memiliki reseptor untuk protein ini di permukaannya.Ketika protein ini berikatan dengan reseptor, sistem pensinyalan sel diaktifkan.Sel endotel yang terkena dampak bekerja untuk menstabilkan tekanan darah dan mencegah kebocoran cairan dari jaringan.Leukocytes melepaskan lebih sedikit senyawa proinflamasi, dan menunjukkan penurunan respons terhadap senyawa ini setelah mengikat APC.

Bentuk yang kurang dari pengkodean gen untuk protein C yang diaktifkan dapat berkontribusi pada keadaan penyakit.Satu mutasi dapat membuat sel tidak dapat menghasilkan APC.Memiliki satu salinan gen ini dapat menyebabkan pembentukan gumpalan darah pada vena, yang dikenal sebagai trombosis vena.Dua salinan yang kurang mengarah pada pembekuan luas, dan biasanya berakibat fatal.

Kondisi medis lainnya melibatkan resistensi terhadap APC, di mana protein dibuat secara tidak tepat.Biasanya, mutasi ini menghasilkan protein C yang diaktifkan menjadi tidak dapat membelah dan menonaktifkan faktor V dan faktor VIIIA.Gejala resistensi ini tidak dapat dibedakan dari kurangnya sebagian atau kurangnya APC.Akibatnya, individu dengan mutasi ini jauh lebih mungkin untuk mengalami trombosis.