エンクロマトーシスとは何ですか？

Enchondromaは良性の、または非癌性の骨腫瘍およびエンコンドラマトーシスであり、オリエ疾患としても知られていますが、これらの腫瘍の多くが体全体に見られるまれな状態です。エンコンドロマは骨の中の軟骨から成長し、腫瘍は、特に時々起こるように悪性または癌性になる場合、痛みを伴う可能性があります。血管腫と呼ばれる血管から形成された腫瘍が、脳腫腫とともにさまざまな数で発生することがあり、この状態はマフッチ疾患として知られています。合併症が発生した場合、エンコンドマトーシスに利用できる薬はありません。手術が使用されます。Olliers病は、19世紀に障害を発見したフランスの外科医であるLouis Ollierにちなんで名付けられました。状態自体は生命を脅かすものではありませんが、痛みを伴う可能性があり、骨折につながる可能性があり、一部の腫瘍が悪性になる可能性があり、外科的除去が必要です。手足が壊れたり、腫瘍の存在によって歪んだ場合は手術が必要になる場合があります。骨の中で拡大するエンチョンドロマは、一方の四肢が他方よりも短く成長したり、異常に曲がったりする可能性があります。膝の変形は、特に膝の弓を屈することにつながる膝の変形も発生する可能性がありますが、ノック膝も見られます。一般化されたエンコンドマトーシスとして知られています。Olliers病では、腫瘍は主に足と手の骨の中にあり、腕と脚の長い骨が発生します。この疾患は、X線とMRIなどの他のスキャンの組み合わせや磁気共鳴画像法を使用して診断されます。エンコンドーマの生検または小さなサンプルを採取して顕微鏡下で調べることができ、骨内に含まれる軟骨の特徴的な結節を示します。。エンコントロマトーシスの人の約3分の1は、少なくとも1つのエンコンドーマが悪性になるように変化します。マフッチ病の人では、その割合ははるかに高くなっています。悪性の変化を早期に発見するには定期的なスクリーニングが推奨されますが、おそらくエンコンドマトーシスが非常にまれであるため、現在、これがどのくらいの頻度で行われるべきか、どのような方法を使用するのが最善かについて普遍的な合意はありません。OlliersもMaffucci病も遺伝性であると考えられていません。