Wat is Pemphigus?

Pemphigus is een ziekte die de huid beïnvloedt, waardoor pijnlijke bultjes, korstjes en blaarvorming optreden.Het is een auto -immuunziekte, wat betekent dat het lichaam een immuunrespons produceert en normale huidcellen aanvalt.Deze aandoening heeft drie typen die in ernst variëren.Alle vormen zijn vrij zeldzaam en komen voor bij ongeveer een op de 1 miljoen mensen, behalve in de Middellandse Zee.

Het meest behandelbare, minst ernstige type pemphigus is Pemphigus foliaceus.In deze variant wordt een eiwit aan de bovenkant van de huid aangevallen door het immuunsysteem van het lichaam.Dit zorgt ervoor dat zweren zich op de hoofdhuid vormt en dan, indien onbehandeld, vormt het lichaam zweren op de schouder, het gezicht, de borst en de achterkant.Dit type wordt gekenmerkt door zijn gelijkenis in uiterlijk met eczeem en wordt vaak als zodanig verkeerd gediagnosticeerd.

In tegenstelling tot andere vormen is foliaceus ook veel minder pijnlijk.Het vereist echter nog steeds behandeling omdat de blaren misvorming kunnen veroorzaken.Blaren kunnen ook erg jeuken.Hoewel foliaceus wordt geassocieerd met de laagste sterftecijfers, vereist elke vorm van deze aandoening behandeling zodat deze niet fataal wordt.

Het meest voorkomende type van deze aandoening is Pemphigus vulgaris.Het begint meestal met zweren en blaren die zich in de mond vormen.De zweren kunnen zelfs aanwezig zijn in de vocale akkoorden en moeite hebben met praten.Bovendien zijn de blaren die zich elders op het lichaam vormen extreem pijnlijk.

mensen van Joodse of mediterrane afkomst lijken het meest waarschijnlijk deze vorm van de aandoening aan te sluiten.Het manifesteert zich meestal wanneer mensen 40 jaar of ouder zijn, hoewel sommige kinderen ook de aandoening kunnen krijgen.Zonder behandeling is deze aandoening in bijna alle gevallen fataal.Met de behandeling van de behandeling is gedaald tot 5-15%.

Paraneoplastische pemphigus is het minst gebruikelijk, maar de meest gevaarlijke vorm.Het komt voor als reactie op de aanwezigheid van een tumor, goedaardig of kwaadaardig.De lippen, mond, keel en lichaam kunnen allemaal pijnlijke blaarvorming en zweren hebben.Als een tumor kan worden gevonden en verwijderd, verdwijnt deze toestand vaak snel.Hoge sterftecijfers met deze vorm worden echter in het algemeen geassocieerd met tumoren van kankerachtige oorsprong.

Behandeling van Pemphigus vulgaris en foliaceus richt zich op het gebruik van orale en soms actuele steroïden om het verloop van de ziekte te stoppen.Het krijgen van behandeling is uiterst belangrijk, omdat een ernstige infectie in het algemeen op de huid of in de bronchiale buizen of longen zal optreden.Zodra de ziekte onder controle is, zullen steroïde doses nog steeds doorgaan, maar kunnen in lagere hoeveelheden worden gegeven.Mensen met deze aandoening hebben meestal ook antibiotica nodig om infecties veroorzaakt door de zweren te voorkomen of te bestrijden.

Pemphigus wordt gediagnosticeerd door laboratoriumanalyse van monsters van de zweren.Het zorgt ervoor dat de huid op een vrij merkbare en onmiskenbare manieren scheiden, dus kan het vrij gemakkelijk worden waargenomen en gediagnosticeerd.

Deze voorwaarde is niet besmettelijk in een van zijn vormen.Er is misschien een genetische component aan, maar één persoon kan de ziekte bij iemand anders niet veroorzaken.Vanwege de misvormende zweren geassocieerd met pemphigus gaan velen aan dat de aandoening besmettelijk moet zijn, maar dit is overweldigend niet het geval.