Hva er Pemphigus?

Pemphigus er en sykdom som påvirker huden, og forårsaker smertefulle støt, skorper og blemmer for å oppstå.Det er en autoimmun lidelse, som betyr at kroppen gir en immunrespons og angriper normale hudceller.Denne tilstanden har tre typer som varierer i alvorlighetsgrad.Alle former er ganske sjeldne, som forekommer i omtrent en av 1 million mennesker, bortsett fra i Middelhavet.

Den mest behandlingsbare, minst alvorlige typen Pemphigus er Pemphigus foliaceus.I denne varianten blir et protein øverst i huden angrepet av kroppens immunforsvar.Dette fører til at sår dannes i hodebunnen, og hvis den er ubehandlet, danner kroppen sår på skulderen, ansiktet, brystet og ryggen.Denne typen er preget av dens likhet i utseende til eksem, og blir ofte feildiagnostisert som sådan.

I motsetning til andre former, er Foliaceus også mye mindre smertefull.Det krever imidlertid fortsatt behandling da blemmer kan forårsake disfigurasjon.Blemmer kan også være veldig kløende.Selv om foliaceus er assosiert med den laveste dødeligheten, krever enhver form for denne tilstanden behandling slik at den ikke blir dødelig.

Den mest forekommende typen av denne tilstanden er Pemphigus vulgaris.Det begynner vanligvis med sår og blemmer som dannes i munnen.Sårene kan til og med være til stede i vokalakkordene og forårsake vanskeligheter med å snakke.I tillegg er blemmer som dannes andre steder på kroppen ekstremt smertefulle.

Personer av jødisk eller middelhavsavstamning ser ut til å være mest sannsynlig å få denne formen for tilstanden.Det manifesterer seg vanligvis når folk er 40 år eller eldre, selv om noen barn også kan få tilstanden.Uten behandling er denne tilstanden dødelig i nesten alle tilfeller.Med behandling av dødelighet har falt falt til 5-15%.

Paraneoplast Pemphigus er minst vanlig, men farligste form.Det oppstår som svar på tilstedeværelsen av en svulst, enten godartet eller ondartet.Leppene, munnen, halsen og kroppen kan alle ha smertefull blemmer og sår.Hvis en svulst kan bli funnet og fjernet, løser denne tilstanden ofte raskt.Imidlertid er høye dødelighetsrater med denne formen generelt assosiert med svulster av kreftopp opprinnelse.

Behandling av Pemphigus vulgaris og Foliaceus fokuserer på bruk av orale og noen ganger aktuelle steroider for å stoppe sykdomsforløpet.Å få behandling er ekstremt viktig, ettersom en alvorlig infeksjon generelt vil oppstå på huden, eller i bronkialrørene eller lungene.Når sykdommen er under kontroll, vil steroiddoser fortsatt fortsette, men kan gis i lavere mengder.Personer med denne tilstanden trenger vanligvis antibiotika for å forhindre eller bekjempe infeksjoner forårsaket av sårene.

Pemphigus er diagnostisert ved laboratorieanalyse av prøver av sårene.Det får huden til å skille på ganske merkbare og umiskjennelige måter, og den kan derfor observeres og diagnostiseres ganske enkelt.

Denne tilstanden er ikke smittsom i noen av dens former.Det kan være en genetisk komponent i det, men en person kan ikke forårsake sykdommen hos noen andre.På grunn av de vansirende sårene assosiert med Pemphigus, antar at tilstanden må være smittsom, men dette er overveldende ikke tilfelle.