Ano ang basal cell nevus syndrome?

Ang basal cell Nevus syndrome, na kilala rin bilang Gorlin syndrome, ay isang genetic disorder na nagdudulot ng iba't ibang mga hindi normal na paglaki at mga pagkakamali ng mga panloob na organo at mga sistema ng katawan.Pangunahing nakakaapekto ito sa balat at nagiging sanhi ng kanser sa balat, ngunit maaari ring maging sanhi ng paglaki sa mga buto o panloob na mga organo, pati na rin ang pagkasira ng mga daluyan ng dugo o sistema ng nerbiyos.Ang sindrom ay maaaring mangyari nang pantay sa anumang mga lalaki o babae na may isang magulang na may sindrom, ngunit ang mga sintomas ay maaaring hindi maliwanag hanggang sa kabataan.

Kapag ipinaglihi ang isang bata, tumatanggap siya ng mga gene mula sa bawat magulang na tumutukoy kung anong mga uri ng mga katangian na kanyang ipanganak.Ang sanhi ng basal cell Nevus syndrome ay isang mutation sa gene, na kilala bilang PTCH, na responsable sa pagsugpo sa mga hindi normal na paglaki ng cell na nagreresulta sa mga bukol.Ang kondisyon ay nangingibabaw sa autosomal, na nangangahulugang ang bata ay awtomatikong makakakuha ng sakit kahit na isang magulang lamang ang mayroon nito.

Ang pinaka -karaniwang sintomas ng basal cell Nevus syndrome ay basal cell carcinoma, isang anyo ng kanser sa balat na nagdudulot ng bukas na mga sugat sa balat.Ang karamihan sa mga kaso ng kanser sa balat ay dahil sa pagkakalantad ng araw o ultraviolet ray mula sa mga tanning bed, ngunit ang mga taong may sindrom ay may mga selula ng balat na mas madaling kapitan ng kanser, kahit na may proteksyon.Ang kanser sa balat ay karaniwang bubuo nang walang babala sa oras na ang isang tao na may sindrom ay umabot sa kabataan.Ang basal cell carcinoma ay hindi karaniwang nakamamatay at maaaring tratuhin sa pamamagitan ng pag -alis ng operasyon sa mga paglaki o paggamit ng radiation therapy upang patayin ang mga selula ng kanser.istraktura.Maaari silang magkaroon ng mga buto ng kilay na nakadikit nang mas malayo kaysa sa normal, pati na rin ang mga mata na malayo sa malayo.Sa mas malubhang pagkakataon ng sindrom, ang isang tao ay maaaring magkaroon ng misshapen na mga buto ng panga na nagiging sanhi ng pag -protrude ng panga kaysa sa dati.

Ang iba pang mga sintomas ng basal cell Nevus syndrome ay maaaring magkakaiba -iba depende sa tiyak na tao at kung ano ang apektado ng mga organo o katawan.Ang mga bukol ay maaaring mangyari sa anumang organ, ngunit may posibilidad na maging pangkaraniwan sa utak para sa mga taong may sindrom.Kung ang kondisyon ay nagdudulot ng mga pagkakamali ng sistema ng nerbiyos, ang isang tao ay nasa panganib na maging mental na retarded, bingi, o bulag.Dahil ang mga sintomas at komplikasyon ng basal cell Nevus syndrome ay mula sa tao sa tao, walang pagpipilian sa unibersal na paggamot.Ang isang taong may sindrom ay madalas na kumunsulta sa mga espesyalista upang gamutin ang mga tiyak na komplikasyon;Gayunpaman, ang sindrom mismo ay walang lunas.