Co je lymfangioleiomymatóza?

lymfangioleiomyomatóza je velmi vzácné onemocnění, které způsobuje přerůstání buněk nazývaných buňky hladkého svalstva.Tento typ buňky je přítomen v mnoha orgánech a tkáních těla.Toto onemocnění postihuje hlavně plíce a lymfatické uzliny imunitního systému a vede k dysfunkci a případnému destrukci těchto tkání.Lymfangioleiomymatóza se vyskytuje hlavně u žen premenopauzálního věku a předpokládá se, že ženské hormony jsou zapojeny do vývoje onemocnění.Je známo, že přerůstání tkáně hladkého svalstva vede k růstu více cyst podobných formací v lymfatických uzlinách, plicích a ledvinách a způsobuje vývoj více břišních nádorů.V plicích mohou cysty bronchioly bránit, což způsobuje překážku dýchacích cest a sníženou plicní kapacitu.Lymfatické uzliny se stanou brání a zvětšují se a břišní nádory mohou způsobit trávicí příznaky a masivní retenci tekutin.Někteří pacienti také vykazují známky pneumothoraxu, ke kterému dochází, když vzduch vstoupí do dutiny hrudníku kvůli poškozenému nebo zhroucenému plice.Pneumothorax je život ohrožující zdravotní stav a vyžaduje nouzovou léčbu, ale lidé s lymfangioleiomymatózou mohou vykazovat známky pneumothoraxu, aniž by ve skutečnosti měli stav., a nahromadění tekutin v plicích, nazývané pleurální výtok.V průběhu času se může rozvíjet kluby prstů.Tento příznak, ve kterém se prsty zploštěly a jsou podobné klubu, je známkou chronického hladovění o kyslíku.

O této nemoci je chápáno jen málo, že standardní léčebný režim neexistuje a není k dispozici žádný lék.Většina forem léčby zahrnuje léčbu příznaků onemocnění, jako je hromadění tekutin v plicích a břiše a použití léků a doplňkového kyslíku k napomáhání dýchání.Předpokládá se, že ženské hormony jsou zapojeny do vývoje nemoci, takže některé experimentální léčby zahrnují hormonální terapii.U pacientů se závažným plicním onemocněním, kteří jsou v jinak dobrém zdraví, lze zvážit transplantaci plic.Přesto se zlepšenou diagnózou, léčbou a porozuměním progresi onemocnění stal výhled pro nově diagnostikované lidi mnohem příznivější.Statistiky naznačují, že asi 75 procent pacientů s tímto stavem přežije až osm a půl roku po diagnóze