Che cos'è la linfancioleiomiomatosi?

La linfancioleiomiomatosi è una malattia molto rara che provoca una crescita eccessiva di cellule chiamate cellule muscolari lisce.Questo tipo di cellula è presente in molti organi e tessuti del corpo.Questa malattia colpisce principalmente i polmoni e i linfonodi del sistema immunitario e porta alla disfunzione e all'eventuale distruzione di questi tessuti.La linfancioleiomiomatosi si verifica principalmente nelle donne in età preliminare e si pensa che gli ormoni femminili siano coinvolti nello sviluppo della malattia.

Le cause di questa malattia sono in gran parte sconosciute e poco si sa sulla sua progressione.Ciò che è noto è che la crescita eccessiva del tessuto muscolare liscio porta alla crescita di più formazioni simili a cisti nei linfonodi, nei polmoni e nei reni e provoca lo sviluppo di tumori addominali multipli.Nei polmoni, le cisti possono ostacolare i bronchioli, causando ostruzione delle vie aeree e ridotta capacità polmonare.I linfonodi vengono ostruiti e ingranditi e i tumori addominali possono causare sintomi digestivi e massiccia ritenzione fluida.

I sintomi comuni di linfangooleiomiomatosi includono una tosse e una mancanza di respiro, che peggiora quando la malattia progredisce.Alcuni pazienti mostrano anche segni di pneumotorace, che si verifica quando l'aria entra nella cavità toracica a causa di un polmone danneggiato o crollato.Il pneumotorace è una condizione medica potenzialmente letale e richiede un trattamento di emergenza, ma le persone con linfangooleiomiomatosi possono mostrare segni di pneumotorace senza effettivamente avere la condizione.e l'accumulo di fluidi nei polmoni, chiamato versamento pleurico.Nel tempo, il clubbing delle dita può svilupparsi.Questo sintomo, in cui le dita vengono appiattite e simili a club, è un segno di fame cronica di ossigeno.

Si comprende così poco su questa malattia che non esiste un regime di trattamento standard e non è disponibile nessuna cura.La maggior parte delle forme di trattamento prevede il trattamento dei sintomi della malattia, come l'accumulo di fluidi nei polmoni e l'addome e l'uso di farmaci e ossigeno supplementare per aiutare nella respirazione.Si pensa che gli ormoni femminili siano coinvolti nello sviluppo della malattia, quindi alcuni trattamenti sperimentali coinvolgono la terapia ormonale.Per i pazienti con gravi malattie polmonari che sono altrimenti in buona salute generale, si potrebbe prendere in considerazione un trapianto polmonare. La linfancioleiomiomatosi alla fine provoca la distruzione di tessuto polmonare e renale, quindi invariabilmente è una malattia fatale.Anche così, con una diagnosi, il trattamento e la comprensione migliorati della progressione della malattia, le prospettive per le persone di nuova diagnosi sono diventate molto più favorevoli.Le statistiche indicano che circa il 75 % dei pazienti con questa condizione sopravvive fino a otto anni e mezzo dopo la diagnosi.