Hvad er cloacal exstrofi?

Cloacal exstrofi er en sjælden type fødselsdefekt, der får nogle af de indre organer til at blive udsat på ydersiden af kroppen.Der kan også være kønsmisdannelser til stede hos både mænd og kvinder.Den nøjagtige årsag til cloacal exstrofi er ikke kendt, men der menes ikke at være nogen måde at forhindre denne tilstand i at udvikle sig.Behandling involverer et antal kirurgiske procedurer, der begynder, så snart spædbarnet anses for medicinsk stabil og sund nok til at gennemgå operation.Eventuelle specifikke spørgsmål eller bekymringer om cloacal exstrofi eller de mest passende behandlingsmuligheder for en individuel situation skal diskuteres med en læge eller anden medicinsk professionel.

I nogle tilfælde kan cloacal exstrofi diagnosticeres ved hjælp af ultralydsteknologi, før spædbarnet erFødt.Ellers diagnosticeres tilstanden let under den indledende fysiske undersøgelse efter fødslen, fordi blæren og en del af tarmen udsættes på ydersiden af kroppen.Penis eller klitoris kan opdeles i halvdelen, og en kvinde kan have to vaginale åbninger.I nogle tilfælde kan anus være forseglet lukket.Det er ikke ualmindeligt, at andre fødselsdefekter, såsom cystisk fibrose eller nyredeformiteter, er til stede blandt dem, der er født med cloacal exstrofi.

Behandling af cloacal exstrofi involverer et sæt kirurgiske procedurer, der kan begynde, så snart spædbarnet erklæres for at være medicinsk stabilt og sundt nok til at gennemgå anæstesi og modstå operationen.Abdominalåbningen, kendt som en Omphalocele, repareres ofte først, selvom dette kan variere fra barn til barn og afhænger af den individuelle situation.

tarmkanalen kræver normalt en stor kirurgisk indgriben, da tyktarmen har en tendens til at være unormaltdannet.Anus er muligvis ikke fuldt dannet, hvilket kræver en omfattende mængde rekonstruktiv kirurgi.En anden fase af operationen involverer lukningen af blæren.Reparation af abnormiteter, der involverer kønsorganerne, er normalt en separat operation og kan være lidt kompliceret, da bækkenbenene kan spredes meget mere end normalt.

Prognose for dem med cloacal exstrofi afhænger af sværhedsgraden af symptomerne og succesaf de forskellige kirurgiske procedurer.I mange tilfælde kan patienten lære at kontrollere blæren og tarmen over en periode.Hvis andre fødselsdefekter også er til stede, kan løbende medicinsk behandling være nødvendig.Nogle mennesker med denne tilstand kan til sidst få børn, selvom der kan være behov for omfattende reproduktionskirurgi eller fertilitetsbehandlinger.