Was ist arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie?

Ein Herz ist ein mit vier Kammer aus Muskeln bestehender, blutpumpendes Organ.Bei arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie (AVRD) wird der rechte Ventrikel des Herzens hauptsächlich betroffen, wobei sein muskulärer Teil durch Fibrofatty -Gewebe zunehmend ersetzt wird.Der linke Ventrikel kann ebenfalls betroffen sein, jedoch in viel geringerem Maße.Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie/Kardiomyopathie (AVRD/C) ist eine Herzerkrankung, die auf autosomal dominante Weise vererbt wird, die das betroffene Individuum bis zu einer übermäßigen schnellen Herzfrequenz, die aufgrund des plötzlichen Verlusts des Bewusstseins und des Todes ohnmächtig wird.Während der klinischen Untersuchung kann eine betroffene Person mit unspezifischen Herzkrankheiten wie Halsader, vergrößerte Leber und Ödemen auftreten.Kleinere Kriterien oder vier geringfügige Kriterien, die durch eine gründliche Anamnese und eine Kombination aus nichtinvasiven und invasiven diagnostischen Tests erhalten werden können.Nichtinvasive Tests umfassen Elektrokardiogramm, kardiale Computertomographie -Scan, Herzmagnetresonanztomographie, Echokardiographie und Holter -Überwachung.Invasive Tests umfassen die rechtsventrikuläre Angiographie, elektrophysiologische Tests und die rechtsventrikuläre Endomyokardbiopsie.Zu den wichtigsten Kriterien gehören eine schwere globale oder segmentale Dilatation des rechten Ventrikels, lokalisierte Aneurysmen im rechten Ventrikel, der Ersatz von Fibrofatty von Herzmuskeln, die QRS -Verlängerung der rechten präkordialen Leitungen und das Vorhandensein der Krankheit, die bei Operation oder Nekropsie in unmittelbarer Weise in einem unmittelbaren Zustand bestätigt wurdeFamilienmitglied.Kleinere Kriterien umfassen eine milde globale oder segmentale Dilatation des rechten Ventrikels, invertierte T -Wellen, die auf die rechten präkordialen Leads lokalisiert sind, links Bündel Block -ventrikulärer Tachykardie und Familiengeschichte des plötzlichen Todes mit weniger als 35 Jahren in einem unmittelbaren Familienmitglied.

Das Management von Personen mit arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie ist individuell und konzentriert sich auf die Vorbeugung einer übermäßigen schnellen Herzfrequenz, der Ohnmacht aufgrund des plötzlichen Verlusts des Bewusstseins und des Todes.Die Verhinderung dieser kann durch den Einsatz von Antiarrhythmika wie Amiodaron und Sotalol, implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren und Bildung erfolgen.Implantierbare Kardioverter-Defibrillatoren werden für Hochrisikopersonen wie Personen berücksichtigt, die intolerant sind oder nicht auf Antiarrythmika-Medikamente reagieren, die wiederbelebt wurden, und diejenigen mit Familiengeschichte plötzlicher Herzstillstand.Die Erziehung über das Risiko eines plötzlichen Todes sollte nicht nur die betroffenen Personen, sondern auch der Familienmitglieder betreffen.

Regelmäßiges Screening der betroffenen Personen und molekulare Gentests unmittelbarer Familienmitglieder, die gefährdet sind, sind ebenfalls wichtig.Das Screening erfolgt jährlich oder häufiger abhängig von den Symptomen durch die Verwendung von Elektrokardiogram, Echokardiogramm oder Herzmagnetresonanztomographie.Gentests reduziert Komplikationen und Tod durch frühzeitige Diagnose und Behandlung.