Was ist die basale Ganglienverkalkung?

Basalganglienkalkifizierung, besser bekannt als Fahr -Syndrom, ist eine Störung, die durch abnormale Mengen an Kalzium gekennzeichnet ist, die hauptsächlich in den Basalganglien sowie in der Hirnrinde abgelagert sind.Es wird als vererbter, genetisch dominanter Zustand angesehen.Das Fahr-Syndrom ist auch als nicht-arteriosklerotische zerebrale Verkalkung, idiopathische Basalganglienverkalkung, striopallidodentierende Calcinose, zerebrovaskuläre Ferrokokinose oder Fahrerkrankung bekannt.

Diese neurologische Störung wurde erstmals im Jahr 1930 beschrieben, als ein medizinischer Forscher namens Karl Theodor fahr Ablagerungen von Kalzium an Orten entdeckteeinander an der Basis des Vorderhirns.Diese Strukturen sind gemeinsam für Funktionen wie Augenbewegungen, Bewusstsein, Gedächtnis und motorische Fähigkeiten verantwortlich.

Die wichtigsten Symptome dieser Erkrankung sind Demenz und die Erosion der motorischen Funktion.Andere Symptome sind Dysarthrie oder Artikulationsverlust in der Sprache;Spastik oder Steifheit der Gliedmaßen;und Athetose oder unfreiwillige, sich windende Bewegungen der Arme, Finger, Hals und Beine.Anzeichen einer Parkinson -Krankheit wie Mischung, Mangel an Gesichtsausdruck und Dystonie oder abnormalen Muskelkontraktionen sind häufig.Es ist auch bekannt, dass basale Ganglienverkalkung Mikrozephalie oder Verkleinerung des Schädels und das Glaukom der Augenstörung verursacht.Es ist auch außerordentlich selten.Einige medizinische Fachkräfte theoretisieren jedoch, dass die Störung in Fällen geerbt wird, in denen sowohl die Mutter als auch der Vater das haben, was als FAHR -Gen bezeichnet wird.Die Kinder haben dann ein 25 %es Risiko, es als autosomal rezessives Merkmal zu erben.Dies führt dazu, dass einige Menschen die Krankheit als neurogenetische Störung klassifizieren, anstatt einfach neurologisch zu sein.

IBGC1 ist der offizielle Name des Fahrgengens;IBGC ist eine Abkürzung für die idiopathische Basalganglienverkalkung.Die Krankheit betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und kann auch in jedem Lebensstadium auftreten, obwohl sie in Menschen zwischen 30 und 60 Jahren etwas häufiger vorkommt.

, da es keine Heilung für die Krankheit gibt,Die Behandlung besteht normalerweise aus der Behandlung der Symptome.Das Versäumnis, die Krankheit medizinisch medizinisch zu begehen, beschleunigt nur ihren Fortschritt, was letztendlich zu Behinderungen und Tod führt.Selbst mit der Behandlung von Symptomen von Fahrerkrankungen ist die Prognose für Patienten jedoch sehr schlecht.