Τι είναι η ασθένεια Bubble Boy;

Η ασθένεια Bubble Boy αναφέρεται σε μία από τις πολλές γενετικές διαταραχές που εκδηλώνονται ως ανικανότητα από το σώμα να παράγει κύτταρα που μάχονται τη μόλυνση ή την ασθένεια.Αν και η συγκεκριμένη φύση αυτής της νόσου μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας σειράς διαφορετικών γενετικών αιτιών, γενικά η αποτελεσματική κατάσταση είναι η ίδια.Κάποιος που πάσχει από αυτόν τον τύπο διαταραχής έχει ένα ανοσοποιητικό σύστημα που λειτουργεί τόσο άσχημα, θεωρείται τυπικά ότι απουσιάζει αποτελεσματικά.Η ασθένεια Bubble Boy ονομάζεται για το γεγονός ότι σε πολλές περιπτώσεις αυτής της ασθένειας στο παρελθόν, το άτομο αναγκάστηκε να ζήσει σε μια πλαστική φούσκα για να αποφύγει την επαφή με τα μικρόβια και τους ιούς.Η ασθένεια Bubble Boy είναι μια γενετική διαταραχή που μπορεί να προκληθεί από διάφορα γενετικά ζητήματα.Αυτό είναι συνήθως μια κληρονομική διαταραχή που μπορεί να μεταβιβαστεί από μια μητέρα ή πατέρα, στον οποίο η διαταραχή είναι υπολειπόμενη και έτσι ορισμένοι απόγονοι μπορεί να μην έχουν την ασθένεια ενώ άλλοι κάνουν.Ανεξάρτητα από το ποια γενετική διαταραχή προκαλεί με ακρίβεια την ασθένεια των φυσαλίδων σε ένα συγκεκριμένο άτομο, τα αποτελέσματα είναι συνήθως τα ίδια: το ανοσοποιητικό σύστημα στο άτομο δεν είναι σε θέση να παράγει σωστά Τ κύτταρα και Β κύτταρα, τα οποία καταπολεμούν την ασθένεια.Η ασθένεια δεν πεθαίνει τελικά από την ίδια την ασθένεια.Όπως το σύνδρομο αυτοκινήτων ανοσοανεπάρκειας (AIDS), μια δευτερεύουσα λοίμωξη ή ασθένεια θα προκαλέσει τελικά το θάνατο του ατόμου.Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ίδια η διαταραχή δεν βλάπτει ενεργά ένα άτομο.Απλώς καθιστά το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου ανίκανος να καταπολεμήσει τα μικρόβια και τους ιούς.Με τη σύγχρονη ιατρική θεραπεία, ωστόσο, η νόσος Bubble Boy μπορεί να αγωνιστεί και υπάρχει μια αξιοπρεπής πιθανότητα ανάκαμψης μέσω γονιδιακής θεραπείας, θεραπείες βλαστικών κυττάρων ή μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Ο όρος "ασθένεια Bubble Boy" προέρχεται κυρίως από περιπτώσεις της διαταραχήςστην οποία το άτομο που πάσχει από την ασθένεια αναγκάστηκε να ζήσει σε πλαστική φούσκα για να αποφευχθεί τα μικρόβια και οι ιοί.Ένα αγόρι που ονομάστηκε David Vetter ήταν το πρώτο "Bubble Boy" και ήταν το πρόσωπο για το οποίο ο όρος δημιουργήθηκε.Γεννήθηκε με τη γενετική διαταραχή το 1971 και πέρασε σχεδόν το σύνολο της ζωής του μέσα σε μια σειρά δωματίων που χωρίστηκαν από άλλα με φύλλα πλαστικού.Δυστυχώς, πέθανε το 1984 μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών στην οποία ένας αδρανής ιός, ο οποίος δεν μπορούσε να βρεθεί χρησιμοποιώντας πρακτικές διαλογής της εποχής, εισήχθη στο σύστημά του και εξαπλώθηκε σαν καρκίνο σε όλο το σώμα του.