Mi az a Bubble Boy betegség?

A buborékfiú -betegség számos olyan genetikai rendellenesség egyikére utal, amelyek a test képteleneként nyilvánulnak meg olyan sejtek előállítására, amelyek küzdenek a fertőzéssel vagy a betegséggel.Noha ennek a betegségnek a sajátos jellege számos különféle genetikai ok eredménye lehet, általában a tényleges állapot megegyezik.Az ilyen típusú rendellenességben szenvedő személynek van immunrendszere, amely olyan rosszul működik, amelyet általában ténylegesen hiányoznak.A Bubble Boy -betegséget annak a ténynek nevezték el, hogy a múltban a betegség sok esetében a személyt műanyag buborékban kénytelenek voltak élni, hogy elkerüljék a baktériumokkal és a vírusokkal való érintkezést.A Bubble Boy betegség egy genetikai rendellenesség, amelyet számos különféle genetikai kérdés okozhat.Ez általában egy örökletes rendellenesség, amelyet egy anya vagy apa adhat tovább, akinek a rendellenesség recesszív, és így egyes utódoknak nem lehetnek a betegség, míg mások.Függetlenül attól, hogy a genetikai rendellenesség pontosan okozza a buborékfiú -betegséget egy adott egyénben, az eredmények általában ugyanazok: az immunrendszer az emberben nem képes megfelelően előállítani T -sejteket és B -sejteket, amelyek leküzdik a betegséget.A betegség végül nem hal meg maga a betegség miatt.Ugyanúgy, mint az automatikus immunhiányos szindróma (AIDS), a másodlagos fertőzés vagy betegség végül az ember halálát okozhatja.Ennek oka az, hogy maga a rendellenesség nem árt aktívan;Ez egyszerűen csak az ember immunrendszerét képtelenvé teszi a baktériumok és a vírusok leküzdésére.A modern orvosi kezeléssel azonban a buborékfiú -betegség harcolhat, és a génterápia, az őssejtek kezelése vagy a csontvelő -transzplantáció révén megfelelő esély van a gyógyulásra.amelyben a betegséggel szenvedő személyt műanyag buborékban kénytelenek voltak élni, hogy elkerüljék a baktériumokat és a vírusokat.Egy David Vetter nevű fiú volt az első „buborékfiú”, és volt az a személy, akinek a kifejezést kidolgozták.1971 -ben a genetikai rendellenességgel született, és életének szinte egészét egy sor szobában töltötte, amelyet a többiektől műanyag lapok választanak el.Sajnos 1984 -ben halt meg egy csontvelő -transzplantáció után, amelyben egy alvó vírust, amelyet nem lehetett megtalálni az akkori szűrési gyakorlatok felhasználásával, bevezették a rendszerébe, és a testében rákként terjedt el.