Τι είναι το Carney Complex;

Το Carney Complex είναι μια ιατρική κατάσταση που δίνει στον ασθενή έναν αυξημένο κίνδυνο απόκτησης όγκων και καρκίνων, ειδικά του δέρματος και της καρδιάς.Κατηγοριοποιείται ως αυτοσωμική κυρίαρχη διαταραχή, πράγμα που σημαίνει ότι η κατάσταση είναι γενετική και μπορεί να περάσει εάν ένας γονέας έχει την κατάσταση και κατέχει ένα αποσπασμένο γονίδιο.Αυτό σημαίνει επίσης ότι υπάρχει πιθανότητα 50% ότι η κατάσταση μπορεί να περάσει από τον γονέα στο παιδί.Το συγκρότημα Carney προέρχεται από το όνομά του από τον J. Alden Carney, ο οποίος, το 1985, παρατηρούσε συμπτώματα αρθρώσεων όγκων, καφέ χρωστικών και υπερδραστήρια ενδοκρινική..Το ένα είναι το σύνδρομο αρνιού.Το Lamb αντιπροσωπεύει "φακές, κολπικά μυξώματα και μπλε nevi", τα οποία αναφέρονται σε καφέ χρωστικές, καρδιακές όγκους και μπλε moles, αντίστοιχα.Το άλλο όνομα είναι το σύνδρομο ονόματος που αναφέρεται στο "Nevi, το κολπικό μυξώμα, τα μυξοειδή νευροϊνωμόμια και τα εφελίδια", δείχνοντας τα moles, τους καρδιακούς όγκους, τις βλάβες και τους όγκους στο δέρμα και τις φακίδες, αντίστοιχα.Από τα πιο εμφανή συμπτώματα του συμπλέγματος Carney είναι όγκοι και βλάβες πάνω και κάτω από το δέρμα, που συνήθως βιώνονται ως έφηβος ή πρώιμος ενήλικας.Μπορούν επίσης να παρατηρηθούν μη φυσιολογικά μεγάλα μπλε έως μαύρα μολυσματικά.Αυτοί οι όγκοι και οι κοίτες συνήθως εμφανίζονται στο πρόσωπο και στα άκρα, αλλά μερικοί μπορούν επίσης να εμφανιστούν στα χείλη, γύρω από τα μάτια και στα γεννητικά όργανα.Οι καλοήθεις ή μη καρκινικές, όγκοι στην καρδιά και τα στήθη, καθώς και στα οστά και στους αδένες της υπόφυσης είναι επίσης σημαντικά συμπτώματα.Οι όγκοι, ιδιαίτερα στην υπόφυση, μπορούν να οδηγήσουν σε διευρυμένο πρόσωπο, χέρια και πόδια

Άλλοι ασθενείς μπορούν επίσης να παρουσιάσουν όγκους στους ιστούς άλλων εσωτερικών οργάνων, όπως στα ενδοκίνους, τις ωοθήκες, τους όρχεις και τον θυρεοειδή.Οι όγκοι που σχετίζονται με το σύμπλεγμα Carney είναι συνήθως καλοήθεις, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις που μπορούν να αναπτυχθούν κακοήθεις ή καρκινικοί όγκοι.Συχνά, οι ασθενείς συνιστώνται επίσης να έχουν αφαιρεθεί καλοήθεις όγκοι καρδιάς, καθώς αυτοί οι όγκοι μπορούν να εμποδίσουν τη ροή του αίματος και να προκαλέσουν καρδιακές ανακοπές και άλλες επιπλοκές της καρδιάς.Οι όγκοι της υπόφυσης απομακρύνονται επίσης μερικές φορές για την αποκατάσταση της σωστής παραγωγής των αυξητικών ορμονών. Το συγκρότημα Carney είναι μια πολύ σπάνια κατάσταση, έχοντας λιγότερους από 750 ασθενείς που διαγνώστηκαν με τη διαταραχή από την ανακάλυψή του.Η έγκαιρη ανίχνευση και η εξέταση είναι το κλειδί για την πρόληψη περαιτέρω επιπλοκών και για τη μείωση των πιθανότητας να πάρει καρκίνο.Ένα παιδί με έναν προσβεβλημένο γονέα θα πρέπει να έχει τακτικές εξετάσεις δέρματος, ενδοκρινικού και θυρεοειδούς, καθώς και ένα ηχοκαρδιογράφημα (EKG) για την ανίχνευση οποιασδήποτε μάζας που εμποδίζει την καρδιά.Οι εξετάσεις αίματος είναι επίσης πολύ σημαντικές για την παρακολούθηση των επιπέδων παραγωγής ορισμένων ορμονών.